Kategori

Jawatan Popular

1 Embolisme
Norma sel darah putih pada kanak-kanak dalam jadual, nilai rendah dan tinggi pada seorang kanak-kanak
2 Leukemia
Ultrasound jantung: bagaimana mempersiapkannya ketika melakukannya, yang menunjukkan transkrip hasilnya
3 Embolisme
Punca, gejala, rawatan pendarahan dengan buasir
4 Leukemia
Rawatan urat labah-labah di wajah dengan pembekuan laser
5 Diabetes
Peranan apa yang dimainkan oleh hemoglobin dalam badan dan apakah maksudnya jika ia meningkat atau menurun?
Image
Utama // Takikardia

Anemia kekurangan B12


Anemia progresif yang teruk akibat penyerapan vitamin B12 yang terganggu dari makanan kerana pengurangan (atau tidak ada) rembesan faktor gastrik dalaman.

Sebab-sebab berlakunya kejadian tersebut. Sebab utama adalah kekurangan vitamin B12 secara endogen, yang disebabkan oleh pelanggaran penyerapannya akibat penghentian rembesan faktor dalaman (gastromucoprotein). Pelanggaran penyerapan B12 mungkin berlaku akibat:

lesi saluran gastrointestinal dengan proses keradangan atau malignan,

pembuangan perut secara total atau total,

reseksi sebahagian besar usus kecil.

Anemia B12 juga boleh berkembang kerana:

enteritis kronik atau enteropati seliak;

penyerapan vitamin B12 yang kompetitif dalam usus kecil oleh pita lebar atau mikroorganisma;

pengecualian lengkap dari diet makanan asal haiwan;

penurunan aktiviti pankreas eksokrin yang berpanjangan, yang mengakibatkan pelanggaran pemecahan protein R, tanpa itu vitamin B12 tidak dapat menghubungi mucopolysaccharide;

penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tertentu: methotrexate, sulfasalazine, triamteren, 6-mercaptopurine, azathioprine, acyclovir, fluorouracil, sitosar, phenobarbital, dll..

Dalam kes yang jarang berlaku, anemia yang merosakkan berkembang dengan rembesan normal faktor gastrik dalaman dan disebabkan oleh ketiadaan transcobalamin-2 kongenital, yang mana vitamin B12 terikat dan dihantar ke hati, atau sebagai akibat dari ketiadaan penerima protein (yang dirasakan) vitamin B12 dalam usus yang diperlukan agar cyanobalamin masuk dari usus ke dalam aliran darah.

Dalam beberapa kes, terdapat faktor genetik dalam perkembangan anemia kekurangan B12 akibat gangguan kongenital dalam pengeluaran faktor gastrik atau adanya antibodi terhadap sel parietal.

1. Umur lebih dari 40;

2. Wanita sakit 2 kali lebih kerap daripada lelaki.

Gejala Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, dengan peningkatan gejala yang perlahan. Kumpulan simptomnya sangat pelbagai. Manifestasi yang paling biasa:

Kelemahan, kelesuan, pening, gangguan dyspeptik, tinnitus, kecenderungan kegemukan;

Kulit pucat dengan warna lemon-kuning, kadang-kadang menguning sclera;

Dari perut: bersendawa, mual, hilang selera makan, hilang selera makan hingga menjauhkan diri dari makanan, berat epigastrium, kadang-kadang disfagia, sensasi terbakar lidah, mukosa mulut.

Dari usus: najis tidak stabil, penurunan berat badan;

Sindrom jantung: sesak nafas, berdebar-debar, sakit di kawasan jantung, distrofi miokard. Semasa auskultasi jantung, bisikan anemia fungsional terdengar. Pada ECG, penurunan ST, pengembangan kompleks ventrikel, ditentukan.

Sindrom edema: edema periferi, akibat kegagalan peredaran darah.

Hati yang membesar, limpa;

Selalunya - anemia teruk pada darah periferal (ujian jari);

Di sumsum tulang - tanda-tanda hematopoiesis jenis megaloblastik.

Komplikasi. Dengan anemia kekurangan B12 yang tidak dirawat, sindrom koma yang merosakkan dapat berkembang, dimanifestasikan oleh iskemia serebrum, kehilangan kesedaran, areflexia, penurunan suhu badan, penurunan tekanan darah, muntah, dan buang air kecil yang tidak disengajakan.

Diagnostik. Ia dilakukan dengan bantuan kajian hematologi yang menyeluruh, termasuk kajian mengenai gambaran darah periferal, tusukan sternal dan faktor serum yang terlibat dalam hematopoiesis. Diagnosis tepat sangat penting kerana dalam beberapa kes, pesakit memerlukan rawatan sepanjang hayat.

Rawatan. Ini termasuk pemberian parenteral vitamin B12 atau hidroksikobalamin (metabolit cyancobalamin) dalam dos yang memastikan kepuasan keperluan harian dan penggandaan stok depo. B12 diberikan pada kadar 1000 mcg secara intramuskular setiap hari selama dua minggu, kemudian seminggu sekali sehingga tahap hemoglobin menormalkan, setelah itu mereka beralih ke pentadbiran sebulan sekali sepanjang hidup.

Sekiranya terdapat gejala neurologi, perlu diberikan ubat dalam dos 1000 mcg setiap dua minggu selama enam bulan.

Dalam beberapa kes, dos besar cyanobalamin 1000 mcg diresepkan setiap hari selama 7-10 hari, kemudian dua kali seminggu sehingga tanda-tanda neurologi hilang.

Transfusi sel darah merah ditunjukkan untuk penghapusan segera gejala hipoksia..

Selepas terapi cobalamin, mungkin terdapat kekurangan kalium di dalam badan, oleh itu, semasa rawatan dengan vitamin B12, perlu memantau kandungan kalium dalam darah dengan teliti dan, jika perlu, melakukan terapi penggantian.

Pemerhatian. Pesakit dengan anemia kekurangan B12 harus ditindaklanjuti, di mana keadaan darah periferal dipantau 1-2 kali setahun, serta rawatan penyakit dan keadaan yang menyebabkan perkembangan anemia jenis ini.

Anemia kekurangan B12

Inti dari anemia kekurangan Biz (V12DA) adalah pelanggaran pembentukan asid deoksiribonukleik (DNA) kerana kekurangan vitamin Bi2 (cyanocobalamin) di dalam badan, yang menyebabkan terjadinya hematopoiesis yang terganggu, kemunculan megaloblas di sumsum tulang, pemusnahan sumsum intra-tulang sel darah merah, dan penurunan jumlah sel darah merah, dan penurunan jumlah darah dan hemoglobin, leukopenia, neutropenia dan trombositopenia, serta perubahan sejumlah organ dan sistem (saluran pencernaan, sistem saraf pusat).

Etiologi. V12DA jauh lebih jarang daripada IDA, dan boleh disebabkan oleh sebab-sebab berikut:

1) pelanggaran rembesan gastromucoprotein ("faktor dalaman")
dengan atrofi keturunan kelenjar perut (merosakkan
anemia, atau penyakit Addison-Birmer), dengan penyakit organik
niyah perut (poliposis, barah), selepas gastrektomi;

2) peningkatan penggunaan vitamin Bi2 (pencerobohan pita lebar, ac
pertumbuhan mikroflora usus dengan diverticulosis usus kecil);

3) kekurangan penyerapan vitamin Bi2 (penyakit organik
usus - sariawan, ileitis, barah, keadaan selepas reseksi usus, pewarisan
malabsorpsi semula jadi - Imerslund - penyakit Gresbeck);

4) pelanggaran pengangkutan vitamin Bp (kekurangan transcobalamin);

5) pembentukan antibodi terhadap "faktor dalaman" atau kompleks
"Faktor intrinsik" + vitamin B12-

Anemia hiperkromik yang serupa dengan B12DA disebabkan oleh kekurangan asid folik, yang berlaku apabila: 1) peningkatan penggunaan (kehamilan); 2) memberi makan susu kambing kepada anak-anak; 3) malabsorpsi (penyakit usus organik, alkoholisme); 4) mengambil ubat-ubatan tertentu (antikonvulsan, ubat anti-TB, fenobarbital, kontraseptif, dll.).

Patogenesis.Vitamin B(2 terdiri daripada dua koenzim - methylcoba-lamine dan deoxyadenosylcobalamin. Kekurangan koenzim pertama menyebabkan pelanggaran sintesis DNA, akibatnya pembelahan dan pematangan sel-sel merah terganggu, mereka berkembang secara berlebihan tanpa kehilangan inti. Sel besar yang mengandungi nukleus disebut megaloblas, mereka tidak matang hingga megalosit (sel darah merah gergasi tanpa nukleus), mereka mudah dihemolisasi ketika masih dalam sumsum tulang. Kekurangan vitamin B(2 menyebabkan gangguan pada pertumbuhan sel dari siri leukosit dan platelet, tetapi ini tidak mempengaruhi morfologi dan bilangan sel yang begitu ketara seperti gangguan pada eritropoiesis.

Dengan kekurangan koenzim kedua, metabolisme asid lemak terganggu, akibatnya tubuh mengumpul produk toksik asid propionik dan metilmalonik: luka pada saraf posterior sisi saraf tunjang berkembang - myelosis funikular (Skema 26).

Gambaran klinikal Manifestasi B ^ YA, seperti berikut dari skema patogenesis, terdiri daripada sindrom berikut: 1) peredaran darah-hipoksia (dengan keparahan anemia dan kelaparan oksigen tisu yang mencukupi); 2) gastroenterologi; 3) neurologi; 4) hematologi (anemia jenis hiperkromik).

Sebagai tambahan kepada sindrom ini, gambaran klinikal juga akan ditentukan oleh penyakit berdasarkan perkembangan B ^ YA.

Pada peringkat pertama pencarian diagnostik dengan anemia yang cukup jelas, gejala yang disebabkan oleh sindrom peredaran darah-hipoksia (kelemahan, peningkatan keletihan, sesak nafas semasa latihan fizikal, sakit di jantung, berdebar-debar) dapat diperhatikan. Sekiranya tisu kelaparan oksigen ringan, aduan ini mungkin tidak ada. Penurunan selera makan, penghindaran terhadap daging, rasa sakit di hujung lidah dan rasa terbakar, rasa berat di epigastrium selepas makan, cirit-birit bergantian dan sembelit disebabkan oleh kerosakan pada saluran pencernaan dan, khususnya, kekurangan perut yang teruk. Apabila sistem saraf pusat terjejas, pesakit mengadu sakit kepala, berjalan tidak stabil, kesejukan, rasa mati rasa pada anggota badan, perasaan "merangkak"



Skema 26. Patogenesis anemia kekurangan B12

Meremang bulu roma. " Keterukan aduan ini tidak selalu sesuai dengan tahap anemia, selama tempoh pengampunan penyakit mungkin tidak ada aduan. Adalah sangat penting jika semua aduan ini dikemukakan oleh orang pertengahan umur, dalam kes ini kemungkinan V12DA meningkat.

Sejarah keluarga pesakit yang disyaki V12DA mungkin merangkumi pesakit dengan penyakit ini. Penyalahgunaan alkohol boleh menjadi salah satu penyebab anemia..

Data anamnesis dapat membantu menunjukkan varian patogenetik anemia. Perkembangan anemia setelah pesakit berada di dekat badan air yang besar dan memakan ikan mentah atau diproses tidak mencukupi menunjukkan diphylobiotriosis sebagai penyebab yang mungkin. Sekiranya penyakit itu timbul pada orang tua yang menderita gastritis kronik dan berkembang dengan perlahan, maka anda boleh memikirkan V12DA. Sekiranya gejala saluran pencernaan digabungkan dengan penurunan berat badan dan berkembang dengan cepat, neoplasma ganas harus dianggap sebagai penyebab penyakit.

Akhirnya, maklumat mengenai kejayaan rawatan pesakit dengan vitamin Bf2 biarkan dengan penuh keyakinan untuk mempertimbangkan gejala yang ada sebagai manifestasi B ^ YA.

Pada peringkat kedua pencarian diagnostik, gejala mungkin disebabkan oleh kerosakan pada saluran pencernaan dan sistem saraf pusat. Di samping itu, sebilangan tanda tidak spesifik meningkatkan kemungkinan andaian mengenai kehadiran pesakit dengan V12DA. Jadi, pucat kulit dalam kombinasi dengan sclera sedikit icteric dan bengkak wajah diperhatikan dengan V12DA. Berat badan pesakit seperti itu biasanya normal atau meningkat. Walau bagaimanapun, penurunan berat badan mungkin menunjukkan keganasan.-

tumor sebagai kemungkinan penyebab ADA. Pengesanan kelenjar getah bening padat (metastasis tumor?) Sama pentingnya. Sindrom peredaran darah-hipoksia menampakkan diri dengan cara yang sama seperti dengan IDA (pengembangan sempadan jantung ke kiri, takikardia, murmur sistolik, bunyi "bahagian atas" pada urat jugular).

Pengesanan tanda-tanda glossitis di saluran pencernaan adalah nilai diagnostik yang tidak diragukan lagi: papillae halus hingga atrofi lengkapnya (lidah "digilap"). Hati sedikit membesar, limpa dapat diraba. Walau bagaimanapun, semua gejala ini tidak diperlukan untuk V12DA. Gangguan kepekaan mendalam, paraparesis spastik bawah (gambar pseudotabes) diperhatikan. Harus diingat bahawa perubahan dalam sistem saraf tidak diperhatikan dalam semua kes, jadi ketiadaan mereka tidak mengecualikan diagnosis V12DA.

Oleh itu, data tahap II dikombinasikan dengan data anamnestic dan keluhan pesakit, walaupun mereka mengungkapkan sejumlah gejala utama V12DA, tetapi memberikan alasan untuk hanya mengesyaki bentuk penyakit ini. Diagnosis akhir dibuat selepas beberapa siri ujian makmal.

Pada peringkat III pencarian diagnostik, tanda-tanda berikut dinyatakan dalam kajian darah periferal: penurunan jumlah sel darah merah (kurang dari 310 12 / l), peningkatan indeks warna (lebih daripada 1.1), purata kandungan hemoglobin dalam sel darah merah (lebih daripada 34 pg) dan jumlah purata sel darah merah (lebih banyak 120 μm 3). Keluk sel darah merah dialihkan ke kanan - jumlah makosit meningkat, megalosit muncul - sel darah merah dengan diameter lebih dari 12 mikron. Bentuk sel darah merah diubah - poikilositosis. Terdapat megaloblas tunggal.

Tanda tambahan adalah kemunculan neutrofil dengan inti hipersegmentasi..

Sekiranya tanda-tanda ciri tidak dijumpai dalam gambar darah periferal, maka tusukan sternal dilakukan. Yang terakhir ini membolehkan anda mengenal pasti jenis hematopoiesis megaloblastik pada sumsum tulang.

Penentuan kandungan zat besi serum adalah penting: dengan VDA dapat menjadi normal atau meningkat kerana peningkatan hemolisis sel darah merah. Dalam kes ini, kandungan bilirubin tidak langsung meningkat. Dalam kajian jus gastrik, achilia tahan histamin sering dikesan (tanda ciri penyakit Addison - Burmera), endoskopi - atrofi mukosa gastrik.

Kaedah penyelidikan instrumental lain membantu mengesan tanda-tanda distrofi miokard (berkembang dengan latar belakang anemia teruk), dan juga untuk menjelaskan etiologi penyakit ini.

Diagnostik. Dalam diagnosis V12DA, dua tahap dibezakan: 1) bukti kekurangan vitamin B sebagai penyebab anemia; 2) mengenal pasti punca kekurangan vitamin Bi2.

Kriteria HPAA adalah: 1) penurunan kandungan sel darah merah (kurang dari 3.0-10 12 / l); 2) peningkatan penunjuk warna (lebih daripada 1.1); 3) peningkatan hemoglobin dalam sel darah merah (lebih daripada 34 pg); 4) peningkatan jumlah purata eritrosit (lebih daripada 120 mikron 3); 5) pergeseran kurva sel darah merah ke kanan (peningkatan jumlah makosit, kemunculan megalosit - sel darah merah dengan diameter lebih daripada 12 mikron); 6) penampilan pada smear sumsum tulang unsur unsur hematopoiesis megaloblastik; 7) oleh-

peningkatan kandungan zat besi serum (lebih daripada 30.4 μmol / l); 8) penurunan radioaktiviti air kencing setelah mengambil vitamin Bi2, dilabelkan dengan kobalt radioaktif.

Untuk mengenal pasti penyebab anemia, pemeriksaan sinar-X dan endoskopi saluran pencernaan (tumor perut, divertikulosis usus kecil), pemeriksaan helminthologi (invasi pita lebar), ujian fungsi hati dengan biopsi (hepatitis kronik, sirosis), dan ujian lemak usus neutral (spru) harus dilakukan..

V12DA harus dibezakan dari anemia kekurangan asid folik. Dengan kekurangan asid folik, anemia hiperkromik makrositik diperhatikan, dan megaloblas dapat dikesan di sumsum tulang. Harus diingat bahawa kekurangan asid folik jarang berlaku. Berbeza dengan V12DA, dalam anemia kekurangan asid folik, kandungan asid folik dalam serum, serta sel darah merah, berkurang. Di samping itu, semasa mewarnai sediaan sumsum tulang dengan alizarin, hanya megaloblas yang berkaitan dengan kekurangan B ^ berwarna merah dan megaloblas yang berkaitan dengan kekurangan asid folik tidak diwarnai.

Aliran. Penyakit ini boleh bertambah teruk. Dalam kes sedemikian, koma berkembang: kehilangan kesedaran, penurunan suhu badan dan tekanan darah, sesak nafas, muntah, areflexia, buang air kecil yang tidak disengajakan. Tidak ada hubungan korelasi yang jelas antara perkembangan koma dan penurunan tahap hemoglobin (koma tidak diperhatikan pada pesakit dengan kandungan hemoglobin yang menurun secara mendadak). Peranan utama dalam patogenesis koma dimainkan oleh kadar pesat dan tahap penurunan hemoglobin, iskemia tajam dan hipoksia sistem saraf pusat..

Rumusan diagnosis klinikal yang diperluas mengambil kira: 1) etiologi V12DA (secara berasingan membentuk anemia seperti penyakit Addison-Birmer); 2) peringkat proses (kambuh - pengampunan); 3) keterukan sindrom individu (biasanya dengan adanya gangguan neurologi kerana myelosis funikular).

Rawatan. Kompleks langkah-langkah terapeutik untuk V12DA harus dilakukan dengan mempertimbangkan etiologi, keparahan anemia dan adanya gangguan neurologi. Dalam rawatan harus fokus pada perkara berikut:

• Keadaan yang sangat diperlukan untuk rawatan V12DA dengan pencerobohan helminthik adalah
penyahbauan dilakukan (untuk mengeluarkan pita lebar, mereka ditetapkan
phenasal mengikut corak tertentu atau ekstrak pakis lelaki
ka).

• Untuk penyakit usus organik dan cirit-birit semestinya
menukar persediaan enzim (panzinorm, festal, pancreatin), dan
juga agen penetapan (kalsium karbonat dalam kombinasi dengan der-
matolom).

• Normalisasi flora usus dicapai dengan mengambil enzimatik
persediaan (panzinorm, festival, pancreatin), serta pemilihan
diet yang menyumbang kepada penghapusan sindrom putrefaktif atau
dispepsia fermentatif.

• Makanan seimbang dengan cukup vitamin
protein, larangan alkohol mutlak - keadaan yang sangat diperlukan
untuk merawat anemia kekurangan bir dan asid folik.

• Terapi patogenetik dilakukan dengan pemberian vitamin Bi2 secara parenteral (menghilangkan kekurangannya), serta menormalkan penunjuk hemodinamik pusat yang berubah dan meneutralkan antibodi terhadap gastromukoprotein ("faktor dalaman") atau gastromukoprotein kompleks + vitamin B ^ (terapi kortiosteroid). Cyancobalamin (vitamin Bp) diberikan setiap hari secara intramuskular pada dos 200-500 mcg sekali sehari selama 4-6 minggu sebelum bermulanya remisi hematologi. Kriteria untuk reaksi hematologi adalah peningkatan tajam dalam jumlah retikulosit dalam darah periferi - krisis retikulositik, transformasi hematopoiesis megaloblastik menjadi normoblastik. Kemunculan krisis retikulositik pada hari rawatan ke-5 - 6 adalah kriteria awal keberkesanannya. Dalam proses rawatan dengan cyanocobalamin, jumlah sel darah merah meningkat lebih cepat daripada kandungan hemoglobin, sehubungan dengan ini, indeks warna biasanya menurun. Setelah normalisasi hematopoiesis sumsum tulang dan komposisi darah (biasanya selepas 1.5 - 2 bulan), vitamin diberikan 1 kali seminggu selama 2 hingga 3 bulan, kemudian selama enam bulan 2 kali sebulan dalam dos yang sama seperti pada permulaan kursus). Pada masa akan datang, pesakit dimasukkan ke dalam akaun dispensari; secara profilaksis, mereka diberi vitamin Bi2 1 hingga 2 kali setahun dalam jangka pendek 5 hingga 6 suntikan atau bulanan pada 200 hingga 500 mcg (seumur hidup).

Dengan gejala myelosis funikular, vitamin Bn diberikan dalam dos yang signifikan - 500-1000 μg setiap hari selama 10 hari, dan kemudian 1-3 kali seminggu sehingga gejala neurologi hilang.

Transfusi darah dilakukan hanya dengan penurunan hemoglobin yang ketara dan permulaan gejala koma. Dianjurkan untuk memperkenalkan jisim sel darah merah 250 - 300 ml (5 - 6 transfusi).

Prednisolone (20-30 mg / hari) disyorkan untuk sifat penyakit autoimun..

Prognosis: Penggunaan vitamin B semasat2 menjadikan ramalan V12DA menguntungkan. Dengan terapi yang mencukupi, pesakit hidup dalam jangka masa yang lama.

Pencegahan: Tidak ada langkah pencegahan utama. Pada pesakit dengan faktor etiologi yang disenaraikan di atas, darah harus diperiksa secara berkala untuk mengesan anemia tepat pada masanya..

Anemia kekurangan B12 (anemia megaloblastik)

Pertukaran vitamin B12 dalam badan

Penyertaan vitamin B 12 dalam hematopoiesis

Vitamin B12 (cyanocobalamin) - salah satu komponen reaksi bioorganik terpenting dalam pembinaan untaian DNA, serta sintesis dan pertumbuhan semula myelin dalam badan.

Terdapat dua faktor yang menyumbang kepada pelaksanaan fungsi yang ditentukan oleh cyanocobalamin. Peranan faktor luaran dilakukan oleh vitamin B itu sendiri.12 sebagai penyusun makanan, faktor intrinsik (Istana) disintesis oleh sel lapisan perut. Sekali dalam perut dengan protein makanan yang dibelah dari vitamin oleh pepsin jus gastrik, faktor luaran mengikat protein pembawa dan dibawa ke bahagian akhir duodenum. Di sini, kedua-dua faktor berlaku, membentuk kompleks dan diserap dalam ileum akhir dengan penyertaan reseptor sel mukosa usus. Sekali dalam darah, cobalamin membentuk kompleks dengan protein pengangkutan lain dan dihantar ke organ dan tisu, di mana ia digunakan dalam proses sintesis..

Definisi anemia kekurangan B12

Jenis hematopoiesis Megaloblastik

Ini adalah salah satu jenis anemia dengan varian megaloblastik eritropoiesis, berkembang akibat kekurangan vitamin B12 di dalam badan, yang membawa kepada kecacatan sintesis nukleoprotein pada sel darah merah, fungsi mereka yang lemah dan kematian seterusnya.

Perbezaan antara anemia kekurangan B12, anemia merosakkan, dan anemia megaloblastik

Istilah "merosakkan" berlaku untuk12-anemia kekurangan yang disebabkan oleh gastritis autoimun. Dalam kes ini, "pencerobohan" sistem kekebalan tubuh yang ditujukan ke arahnya sendiri dipertahankan seumur hidup, rembesan faktor Castle oleh kelenjar gastrik berkurang, yang mengganggu penyerapan cobalamin walaupun dengan pengambilannya berlebihan dari makanan. Varian penyakit ini memerlukan terapi berulang dengan persediaan cobalamin..

Anemia dianggap megaloblastik, di mana sel abnormal yang sangat besar menjadi nenek moyang "tunas merah" di sumsum tulang. Diameternya lebih daripada 15 mikron, ia mempunyai teras yang tidak terbentuk. Dari megaloblast, megalosit terbentuk - sel darah merah besar dengan hemoglobinisasi sitoplasma yang baik, tetapi masih mempunyai nukleus yang belum matang, sel darah merah seperti itu rentan mati.

Patogenesis anemia kekurangan B12

Pertukaran cyancobalamin dalam badan

Cyanocobalamin adalah kofaktor tindak balas penting yang berkaitan dengan metintin resynthesis dan pertumbuhan semula folat. Dengan kekurangan cobalamin atau asid folik, uridin tidak menyatu ke dalam rantai DNA sel-sel pembahagi dan pembelahan, yang merupakan pendahulu dari semua pembentukan darah, dan sintesis timidin juga menderita. Hasil pelanggaran: pemisahan DNA menjadi serpihan, penghentian mitosis sel. Jadi megaloblas muncul. Sel darah merah yang besar, sel darah putih dan platelet dikelompokkan dalam sumsum tulang. Mereka dicirikan oleh kematian cepat. Sebilangan kecil sel masih memasuki peredaran darah dan berakhir di plasma darah, tetapi mempunyai fungsi yang berkurang. Dalam kes-kes yang teruk, pesakit diancam pancytopenia: kekurangan total semua sel darah.

Juga, cobalamin adalah komponen tindak balas sintesis suksinil-CoA dari metilmalonil-CoA. Tindak balas ini memastikan pengeluaran jumlah myelin yang tepat untuk menutup setiap serat saraf. Myelin terbentuk dari prekursor, asid amino homosistein. Reaksi ini dengan kekurangan cobalamin menjelaskan kehadiran, selain anemia megaloblastik, luka-luka demyelining otak dan saraf periferal yang teruk.

Punca penyakit

Gastritis autoimun - penyebab anemia yang merosakkan

1) Kekurangan vitamin dalam makanan. Sumber Vitamin B Terbaik12 - hati dan ginjal lembu, babi. Di tempat kedua adalah daging merah. Sayangnya, pada masa ini kekerapan penggunaan produk daging jinak di kalangan penduduk semakin menurun, dan veganisme semakin popular. Dalam kes ini, simpanan dalaman cobalamin cukup selama 2-3 tahun, selepas itu kekurangan nutrisi vitamin mengancam perkembangan anemia.

2) Kehadiran penyakit dan keadaan yang mengganggu penyerapan vitamin secara normal di saluran pencernaan. Di tempat pertama adalah patologi yang menyebabkan hilangnya kemampuan mukosa gastrik untuk membentuk faktor Castle, penyerapan cobalamin tanpanya tidak berlaku. Contohnya, gastritis autoimun, gastrektomi, alkoholisme kronik, menyebabkan perubahan korosif pada mukosa gastrik. Kelesuan faktor istana juga dapat diperhatikan, aktiviti rendahnya, diprogramkan secara genetik.

Dengan penyakit seliak, penyerapan cyancobalamin terganggu

Di tempat kedua antara penyakit ini adalah lesi usus kecil. Contohnya, malabsorpsi keturunan cyanocobalamin, malabsorpsi yang disebabkan oleh penggunaan ubat-ubatan tertentu yang berpanjangan (PPI, metformin, kolestiramin), penyakit seliak, reseksi usus besar.

3) Penggunaan cyanocobalamin oleh "pesaing" sebelum memasuki aliran darah, yang berlaku, misalnya, dengan dysbiosis, penyakit divertikular usus kecil, anastomosis gastro-duodenum, helminthiases (kehadiran pita lebar di dalam usus).

4) Peningkatan keperluan vitamin pada wanita hamil.

Gejala

Pedih ulu hati adalah salah satu gejala penyakit ini.

Klinik khas anemia jenis ini boleh dicirikan oleh sindrom berikut: peredaran darah-hipoksia, gastroenterologi, neuropsikik.

Sindrom pertama adalah manifestasi hipoksia umum badan, kerana darah merah melakukan fungsi memindahkan oksigen ke tisu dan menggunakan karbon dioksida dari mereka. Seseorang dengan hipoksia hemik total dicirikan oleh: mengantuk, kelemahan, keletihan tinggi, pening, episod kemurungan kesedaran, pernafasan cepat dan berat, degupan jantung yang cepat, kulit pucat dengan nada kekuningan dan membran mukus, kehadiran murmur vaskular dan jantung semasa auskultasi.

Sindrom kedua merangkumi: selera makan yang tidak baik, mual, keengganan terhadap makanan daging, pedih ulu hati, najis yang tidak stabil, atrofi papillae lidah (lidah "varnished" warna "raspberry"), hepatomegali, jarang - limpa membesar.

Gangguan pada sindrom ketiga dapat dijelaskan oleh "myelosis funikular", suatu keadaan yang timbul disebabkan oleh demyelinasi secara beransur-ansur dari saluran konduksi saraf tunjang. Mula-mula, pelbagai jenis kepekaan (taktil, suhu, rasa sakit, getaran) menderita, kemudian paresthesia (kesemutan spontan, pembakaran) berlaku, sedikit kemudian - kekuatan otot menurun, refleks normal bertambah atau patologi yang "brek". Dalam kes yang paling teruk, myelosis funikular mengakibatkan disfungsi organ pelvis (dengan inkontinensia urin, gas, tinja), paresis, kelumpuhan, kemurungan organik, paranoia, halusinasi, insomnia berterusan, psikosis.

Kriteria diagnostik

Anemia mempunyai kriteria diagnostiknya sendiri.

1. Perubahan dalam ujian darah: penurunan hemoglobin (kurang daripada 130 g / l); makrocytosis (diameter eritrosit lebih daripada 12 mikron), jarang ukuran tetap normal (8-11 mikron); hiperkromia eritrosit (CP lebih daripada 0.9); anisositosis (morfologi atipikal sel darah merah); Jolly's corpuscle, cincin Kebot (bahagian inti dari bentuk yang pelik di dalam sel) Thrombocytopenia, leukopenia tidak dikecualikan.

2. Perubahan kandungan cobalamin dalam serum (di bawah 220 pg / ml). Homosistein plasma meningkat (lebih daripada 16 μmol / L).

3. Ujian darah biokimia digunakan terutamanya untuk memantau hemolisis. Anemia ini dicirikan oleh sedikit peningkatan bilirubin tidak langsung, LDH.

Pemeriksaan fizikal mengambil tempat yang penting.

4. Keluhan dan penampilan pesakit yang berkaitan.

5. Pembentukan punca kekurangan cobalamin yang boleh dipercayai.

6. Kesan positif rawatan dengan cobalamin: peningkatan tahap sel darah merah muda lebih dari sepuluh kali, setelah seminggu menjalani terapi.

7. Analisis tusukan sumsum tulang. Oleh itu, adalah mungkin untuk mengenal pasti jenis eritropoiesis megaloblastik: ukuran sel besar, sitoplasma basofilik, rangkaian kromatin tipis nukleus dalam sel pada peringkat akhir pematangan.

Rawatan

Rawatan dijalankan sesuai dengan penyebab penyakit.

Pertama, anda harus memulakan dengan mengenal pasti kebenaran penyebab anemia jenis ini dan menghilangkannya. Sebagai contoh, sekiranya berlaku jangkitan dengan pita lebar, penyahcairan harus dilakukan, dengan dysbiosis usus, gunakan bakteriofag, simbiotik, enzim pencernaan.

Kedua, pembetulan pemakanan diperlukan. Dengan vegetarianisme yang ketat selama bertahun-tahun, mengubah tabiat makan sukar, tetapi perbincangan pencegahan dengan doktor anda mengenai kesan kekurangan vitamin B12, sumber utamanya adalah daging, dapat meningkatkan kewaspadaan dan literasi pesakit.

Ketiga, ukuran terapi utama adalah terapi ubat. Cyanocobalamin diberikan secara intramuskular pada dos 200-400 mcg sehari sekali, dalam kes yang teruk, dua kali sehari. Kursus suntikan yang berkesan adalah rawatan sehingga enam minggu.

Komplikasi dan akibat penyakit ini

Kekurangan Cyanobalamin memberi kesan negatif kepada sistem saraf

Bahaya terbesar adalah kerosakan pada sistem saraf yang berkembang tanpa rawatan, yang dapat mengakibatkan paresis pada bahagian bawah kaki, gangguan pada kepekaan dan fungsi organ-organ dasar panggul, dan penindasan jiwa manusia..

Seiring dengan kerosakan sel darah merah, sel darah putih dan platelet dapat dihancurkan. Leukopenia mendalam boleh menyebabkan komplikasi berjangkit yang serius. Thrombocytopenia dalam kes ini menampakkan dirinya sebagai sindrom hemoragik (lebam, gusi berdarah, hidung teruk dan pendarahan rahim).

Ramalan dan Pencegahan

Tempat penting dalam pencegahan anemia adalah diet

Prognosisnya hanya disukai dengan pengesanan patologi dan rawatan pesakit yang tepat pada masanya. Walau bagaimanapun, penyakit kronik yang teruk (gastritis autoimun), serta komplikasi yang tidak dapat disembuhkan menimbulkan keraguan terhadap prognosis.

Untuk mengelakkan penyakit ini, disarankan untuk mengambil vitamin B makanan dalam jumlah yang cukup12. Keperluan harian untuknya adalah 3 mcg sehari, dan sangat mudah untuk memuaskannya. Sebagai contoh, 100 g hati sapi mengandungi 70 mikrogram vitamin ini, 100 gram ginjal daging lembu 25 mikrogram, 100 gram daging arnab mengandungi 8 mikrogram cyanocobalamin.

Bagi orang-orang dengan patologi kronik dan mereka yang tidak dapat mengubah kebiasaan makan mereka, kursus pencegahan sepanjang hayat boleh dilakukan: 200-400 mikrogram vitamin diberikan sebulan sekali, alternatif untuk ini adalah kursus 10-14 suntikan setiap enam bulan.

Anemia kekurangan B12

Anemia Megaloblastic anemia adalah bentuk anemia yang mewakili sekumpulan besar penyakit yang timbul akibat gangguan sintesis DNA dalam sel eritroid; dicirikan oleh jenis hematopoiesis megaloblastik. Pelanggaran sintesis DNA berlaku dengan kekurangan vitamin B9 (asid folik) dan B12 (cyanocobalamin), beberapa gangguan genetik (patologi keturunan yang disertai oleh gangguan aktiviti enzim yang terlibat dalam sintesis koenzim asid folik atau penggunaan asid orotik (aciduria orotik)).

Dalam anemia megaloblastik, sel-sel dengan ciri morfologi ciri dikenal pasti dalam sumsum tulang: besar, tidak matang dalam penampilan, inti dikelilingi oleh sitoplasma yang lebih dewasa. Dari sudut pandang biokimia, sebab utama keadaan ini adalah pelanggaran sintesis DNA: dalam fasa S kitaran sel, sel berhenti berkembang (dengan replikasi DNA separa, sel tidak dapat menyelesaikan proses pembelahan). Lebih-lebih lagi, sintesis RNA tidak terganggu. Terdapat pelanggaran pembezaan inti. Memandangkan sintesis komponen sitoplasma sangat intensif (terutamanya hemoglobin), kawasan sel progenitor eritroid sangat berkembang - ini menyumbang kepada pembentukan makrocytes (sel darah merah hiperkromik besar) atau megalosit. Perubahan sedemikian juga merupakan ciri progenitor granulosit dan megakarosit..

Anemia Megaloblass pertama kali dijelaskan oleh saintis Inggeris Addison pada tahun 1849. Addison menetapkannya sebagai malignan (berbahaya). Doktor Fenwick (Fenwick) dari London pada tahun 1870, ketika membuka pesakit dengan anemia yang merosakkan, menemui atrofi mukosa gastrik. Doktor Jerman Biermer (Biermer, Zurich) pada tahun 1872 menggunakan istilah "anemia pernisiosa progresif" yang berkaitan dengan patologi ini. Dan pada tahun 1880, saintis Ehrich (Ehrich) di sumsum tulang pesakit dengan anemia yang merosakkan menemui sel-sel besar dengan struktur tertentu - megaloblas. Pada awal abad ke-20, anemia yang merosakkan adalah salah satu patologi darah yang paling biasa dan dianggap tidak dapat disembuhkan..

Pakar yang mempelajari patologi ini dan kaedah rawatannya dianugerahkan lima Hadiah Nobel. Pada tahun 1930, Castle menyarankan agar daging binatang mengandung "faktor luaran" yang mengikat pada "faktor dalaman", yang mengakibatkan pembentukan zat hematopoietik yang disebut yang dapat diserap dan disimpan di dalam hati. Saintis Minot, Murphy dan Whipple telah menerima Hadiah Nobel dalam bidang perubatan atau fisiologi untuk kaedah baru untuk merawat anemia yang merosakkan dengan hati yang mentah. Pada tahun 1948, dua kumpulan saintis (di Amerika Syarikat di bawah kepemimpinan Folkers dan di UK di bawah kepemimpinan Lester-Smith) menunjukkan faktor luaran, vitamin B12. Dorothy Crowfoot-Hodgkin juga menerima Hadiah Nobel kerana mengkaji struktur penisilin dan vitamin B12.

Vitamin B12 (cyanocobalamin) mempunyai struktur corinoid, yang berdasarkan struktur karbon corin, yang serupa strukturnya dengan porphyrin. Cyanocobalamin adalah molekul kompleks dengan atom kobalt pusat yang terikat pada empat cincin pirol dan nukleotida. Vitamin B12 mempunyai dua bentuk koenzim - adenosylcobalamin dan methylcobalamin. Dalam darah manusia, bentuk utama vitamin B12 - metilcobalamin.

Vitamin B12 Ia hanya terdapat pada produk yang berasal dari haiwan (hati, ginjal, daging, susu dan produk tenusu). Sebilangan kecil vitamin ini disintesis dalam usus manusia. Cyanocobalamin secara praktikal tidak terdapat dalam produk yang berasal dari tumbuhan. Di herbivora, sintesis vitamin B12 berlaku di perut kerana mikroorganisma, penghuni kekacang dan tanaman akar, kemudian vitamin memasuki tisu parenchymal dan otot haiwan ini. Kepekatan maksimum cyanocobalamin di hati dan ginjal haiwan (kira-kira 100 μg / 100 g produk). Dalam daging, kandungan cyanocobalamin jauh lebih rendah (kira-kira 0.5-2.0 μg / 100 g). Kandungan Vitamin B12 dalam susu dan telur lebih rendah, di samping itu, kerana kaitan kuat dengan protein kobalafilin, vitamin yang terkandung dalam produk ini kurang diserap. Cyanocobalamin dilepaskan di bawah tindakan enzim proteolitik di perut dan semasa memasak.

Melalui dinding usus, cyanocobalamin memasuki aliran darah, di mana ia mengikat transcobalamin II (protein pengangkutan) dan disebarkan melalui vena portal melalui sistem peredaran darah, dari mana ia memasuki tisu sasaran.

Kandungan cyanocobalamin dalam tubuh orang dewasa adalah dari 2 hingga 5 mg. Bekalan utama vitamin B12, yang berlangsung selama beberapa tahun (3-6), berada di hati. Perkumuhan (perkumuhan dari badan) cyanocobalamin dilakukan melalui usus (dengan tinja) dan buah pinggang (dengan air kencing), dan kira-kira 2-5 μg sehari. Keperluan harian tubuh orang dewasa untuk vitamin B12 ialah 3-7 mcg.

Koenzim Vitamin B12 mengambil bahagian dalam proses sintesis DNA, serta dalam pengaturan fungsi sistem hematopoiesis dan sistem saraf. Darah mengandungi bentuk vitamin - methylcobalamin yang lebih aktif, yang terlibat dalam sintesis asid tetrahidrofolat, yang diperlukan untuk pembentukan timidin.

Kekurangan Vitamin B12 menyebabkan gangguan metabolisme folat dan sintesis DNA, akibatnya sel-sel hematopoietik yang berkembang tidak dapat matang sepenuhnya dan membahagi secara normal. Pada masa yang sama, jenis hematopoiesis megaloblastik berkembang di sumsum tulang, yang membawa kepada kemunculan sel raksasa myelopoiesis dan megakaryocytopoiesis. Kerana Kekurangan Vitamin B12 atau B9 jumlah tetrahidrofolat yang tidak mencukupi terbentuk, yang menyebabkan perkembangan anemia megaloblastik kerana penurunan sintesis asid nukleik.

Gambar klinikal

Gambar klasik B12-anemia kekurangan terdiri daripada tiga sindrom utama:

B12-anemia kekurangan, sebagai peraturan, menampakkan dirinya pada usia 50-60 tahun (sementara pesakit seperti itu sering kelihatan lebih tua dari usia mereka). Jenis anemia ini paling banyak berlaku di negara-negara Skandinavia, kerana kecenderungan patologi pirang bermata biru ini.

B12-anemia kekurangan mempunyai tiga darjah keparahan:

I darjah: Cahaya - kepekatan hemoglobin dalam darah> 90 g / l
Tahap II: Sederhana - kepekatan hemoglobin dalam darah adalah 70-90 g / l
III darjah: Parah - kepekatan hemoglobin dalam darah adalah 35 pg atau indeks warna> 1.1. Purata jumlah sel darah merah juga meningkat (> 100 fl dan genap> 120 fl). Dalam kes di mana B12-anemia kekurangan digabungkan dengan anemia kekurangan zat besi atau anemia keradangan kronik, jumlah purata sel darah merah mungkin tetap berada dalam had normal. Peningkatan tahap retikulosit yang ketara (200-300% ke atas) berkembang pada rawatan selama 5-8 hari dengan vitamin B12 - Peningkatan ini adalah pengesahan diagnosis. Di samping itu, banyak pesakit mempunyai leukopenia (keparahan leukopenia sering berkorelasi dengan keparahan anemia). Dalam beberapa kes, penurunan jumlah platelet dapat diperhatikan..

Nilai diagnostik yang besar di antara ujian darah biokimia adalah kajian mengenai tahap cyanocobalamin. Dalam myelogram dengan tahap myelokaryocytes normal atau tinggi, hiperplasia ketara kuman erythroid dan jenis hematopoiesis megaloblastik dikesan (lihat Rajah 1-7).

Rajah 1. B12-anemia kekurangan. Sumsum tulang. Megaloblas (okrug. Romanovsky-Giemsa; SW. × 100)

Rajah 2. B12-anemia kekurangan. Sumsum tulang. Megaloblas. Neutrofil tikus gergasi (env. Menurut Romanovsky-Giemsa; diperbesar × 100)

Rajah 3. B12-anemia kekurangan. Sumsum tulang. Multiple basofilik megaloblas - "sumsum tulang biru" (env. Menurut Romanovsky-Giemsa; diperbesar × 100)

Rajah 4. B12-anemia kekurangan. Penyediaan sumsum tulang. Jenis hematopoiesis Megaloblastik (rujuk Menurut Romanovsky-Giemsa; SW. × 100)

Rajah 5. B12-anemia kekurangan. Penyediaan sumsum tulang. Multiple basofilik megaloblas - "sumsum tulang biru" (env. Menurut Romanovsky-Giemsa; diperbesar × 100)

Rajah 6. B12-anemia kekurangan. Penyediaan sumsum tulang. Megaloblas, neutrofil tikaman gergasi (env. Menurut Romanovsky-Giemsa; diperbesar × 100)

Perubahan mielogram seperti itu hanya dapat diperhatikan sebelum memulakan terapi vitamin B.12. Dalam aspirasi sumsum tulang, yang diperoleh walaupun selepas satu suntikan ubat, megaloblas hilang, dan jenis hematopoiesis megaloblastik digantikan oleh normoblastik. Perhatikan bahawa kriteria diagnostik yang sangat penting ialah tahap dehidrogenase laktat yang tinggi dalam darah..

Asas Diagnostik B12-anemia kekurangan dalam hematologi - analisis sumsum tulang untuk megaloblas dan myelosit dengan metamyelocytes (sel progenitor granulositopiesis gergasi). Tetapi dalam praktiknya, sel-sel ini tidak dijumpai dalam semua kes (walaupun pesakit mempunyai bentuk anemia yang jelas). Mungkin ini disebabkan oleh fakta bahawa pesakit masih menerima sejumlah besar cyanocobalamin, yang menyebabkan perubahan sementara dalam hematopoiesis, tetapi tidak sepenuhnya memperbaiki keadaan. Tetapi sebab sebenar paradoks ini tidak diketahui. Oleh itu, untuk mendiagnosis kes khas B12-kekurangan anemia cukup untuk menganalisis darah periferal, dengan mana anda dapat menentukan anemia makrocytik hiperkromik (dalam diagnosis pembezaan hanya patologi dari kumpulan sindrom myelodysplastic!). Dalam kes ini, neutrofil hipersegmen dapat dikesan (lihat Gambar 7, 8), kadang-kadang metamelosit.

Rajah 7. B12-anemia kekurangan. Penyediaan sumsum tulang. Pelbagai megaloblas (env. Menurut Romanovsky-Giemsa; SW. × 100) (a, b)

Rajah 8. B12-anemia kekurangan. Sumsum tulang. (okr. menurut Romanovsky-Giemsa; rev. × 100)

Sekiranya ujian makmal menunjukkan trombositopenia sederhana, sedikit peningkatan tahap bilirubin tidak langsung, dan peningkatan yang signifikan dalam kepekatan dehidrogenase laktat, diagnosis dapat dianggap disahkan (dalam kes ini, tusukan tambahan adalah prosedur yang tidak perlu).

Diagnostik B12-fibrogastroscopy memainkan peranan penting dalam anemia kekurangan, yang boleh digunakan untuk mengesahkan diagnosis gastritis atropik, penyebab utama kekurangan cyanocobalamin. Di samping itu, gastroskopi menghilangkan patologi malignan perut..

Selepas rawatan dengan vitamin B9 dan B12 Dinamika perubahan berikut dalam indikator penyelidikan makmal diperhatikan:

- peningkatan yang signifikan dalam tahap sel darah merah dan hemoglobin dalam masa 14 hari, kadarnya, bergantung kepada keparahan kekurangan, menormalkan setelah 8-12 minggu dari awal rawatan; perhatikan bahawa tahap hemoglobin meningkat dengan lebih perlahan, oleh itu, indikatornya dalam darah periferal kembali normal setelah 1-2 bulan rawatan;

- pada hari ke-2 - ke-4 terapi, tahap retikulosit mula meningkat, mencapai maksimum pada hari ke-8 - ke-9, dan menormalkan pada hari ke-14 rawatan; ini meningkatkan tahap platelet dan sel darah putih;

- pada hari terapi 10-14, hipersegmentasi inti neutrofil berterusan;

- megaloblas hilang dalam 24-48 jam selepas suntikan pertama ubat di sumsum tulang; perubahan morfologi inti granulosit berterusan selama beberapa hari;

- ujian darah biokimia menunjukkan peningkatan asid urik dan kolesterol (maksimum dicapai pada puncak retikulositosis); kepekatan dehidrogenase laktat, fosfatase alkali dan bilirubin kembali normal; mungkin terdapat sedikit penurunan kepekatan kalium dalam darah.

Rawatan

Walaupun doktor tidak dapat menggunakan sediaan cyanocobalamin dalam terapi, B12-anemia kekurangan dianggap penyakit yang membawa maut. Pada masa itu, pengampunan dapat diperoleh dengan menggunakan pilihan diet, terapi transfusi atau splenektomi secara empiris, tetapi setelah ini terjadi kekambuhan berkala yang menyebabkan kematian pesakit (sebagai peraturan, ini terjadi 1-3 tahun setelah diagnosis patologi).

Untuk mengelakkan perkembangan B12-kekurangan anemia, diet harus mengandungi protein hewani (hati, jantung, daging, ikan, produk tenusu, dll.). Semasa manifestasi patologi, cyanocobalamin harus diresepkan. Sekiranya pesakit didiagnosis dengan serangan helminthik, terapi anthelmintik juga ditetapkan.

Hari ini untuk rawatan B12-kekurangan anemia, dua ubat digunakan secara meluas: cyanocobalamin dan oxycobalamin. Di negara kita, adalah biasa untuk menetapkan Cyanocobalamin: subkutan atau intramuskular 200-400 mcg sekali sehari selama 4-5 minggu. Dalam kes yang teruk dan dengan perkembangan myelosis funikular, dos harian cyanocobalamin meningkat kepada 1000 μg.

Dengan syarat rawatan yang mencukupi, peningkatan yang jelas dalam keadaan pesakit dan normalisasi gambar sumsum tulang dapat dilihat pada hari 3-4 rawatan. Peningkatan tahap retikulosit dalam darah periferi rata-rata 20-30% (krisis retikulositik) berlaku selepas 1-2 minggu. Kepekatan bilirubin dalam darah kembali normal selama 3-4 minggu, dehidrogenase laktat - selepas 7-14 hari.

Apabila cyanocobalamin diresepkan, remisi berlaku pada semua pesakit12-kekurangan anemia.

Sekiranya tidak ada kesan terapi selama beberapa minggu, penafsiran genesis anemia yang salah harus diasumsikan. Dalam kes ini, pesakit perlu melakukan diagnostik tambahan untuk menjelaskan penyebab sindrom anemia.

ANEMIA DEFISIENSI FOLIK

Patologi ini tergolong dalam kumpulan anemia megaloblastik. Kekurangan asid folik menyebabkan gangguan pengaruh sianokobalamin pada proses sintesis DNA, yang membawa kepada perkembangan jenis hematopoiesis megaloblastik.

Kekurangan Vitamin B9 mungkin berlaku kerana pengambilan asid folik yang tidak mencukupi dalam tubuh dengan makanan, patologi saluran gastrointestinal (gangguan pencernaan asid folik), serta dengan peningkatan keperluan tubuh untuk vitamin ini.

Keluhan khas pesakit dengan anemia kekurangan folik adalah kelemahan umum dan pening. Glossitis pada pesakit seperti itu, tidak seperti pesakit B12-kekurangan anemia, jarang berlaku. Juga di B9-kekurangan anemia tidak menunjukkan tanda-tanda myelosis funikular.

Seperti kekurangan cyanocobalavin, dengan kekurangan asid folik dalam darah periferal, makrocytosis dikesan, kandungan hemoglobin rata-rata dalam sel darah merah dan jumlah purata sel darah merah meningkat. Megaloblas muncul di sumsum tulang. Tahap bilirubin tidak langsung dalam darah meningkat, aktiviti dehidrogenase laktat meningkat.

Kekurangan asid folik dalam badan menyebabkan peningkatan tahap homosistein, yang merupakan faktor risiko pembentukan gumpalan darah vena (kerana kesan homocysteine ​​yang berlebihan pada endotel saluran darah). Pembawa heterozigot mutasi reduktase metiltetrahidrofolat juga menyebabkan tahap homosistein yang tinggi, tetapi risiko pembekuan darah lebih rendah.

Rawatan untuk anemia kekurangan asid folik melibatkan suplemen asid folik.

Anemia berbahaya (Penyakit Addison-Birmer, Anemia Kekurangan B12)

Anemia berbahaya adalah pelanggaran pembentukan darah yang merah akibat kekurangan dalam tubuh cyanocobalamin (vitamin B12). Dengan anemia kekurangan B12, peredaran darah-hipoksia (pucat, takikardia, sesak nafas), gastroenterologi (glossitis, stomatitis, hepatomegali, gastroenterocolitis) dan sindrom neurologi (gangguan sensitiviti, polinuritis, ataksia) berkembang. Pengesahan anemia yang merosakkan dibuat berdasarkan hasil ujian makmal (analisis klinikal dan biokimia darah, tusukan sumsum tulang). Rawatan untuk anemia berbahaya termasuk diet seimbang, pemberian cyanocobalamin intramuskular.

ICD-10

Maklumat am

Anemia berbahaya adalah sejenis anemia kekurangan megaloblastik yang berkembang apabila pengambilan endogen atau asimilasi vitamin B12 tidak mencukupi di dalam badan. “Pernicious” dalam terjemahan dari bahasa Latin bermaksud “berbahaya, maut”; dalam tradisi domestik, anemia seperti itu disebut "anemia malignan." Dalam hematologi moden, anemia kekurangan B12, penyakit Addison-Birmer, juga identik dengan anemia yang merosakkan. Penyakit ini lebih kerap berlaku pada orang yang berumur lebih dari 40-50 tahun, lebih kerap pada wanita. Penyebaran anemia yang merosakkan adalah 1%; namun, kekurangan vitamin B12 mempengaruhi kira-kira 10% orang yang berumur lebih dari 70 tahun.

Penyebab anemia yang merosakkan

Keperluan harian manusia untuk vitamin B12 adalah 1-5 mcg. Ia berpuas hati kerana pengambilan vitamin dengan makanan (daging, produk tenusu). Di dalam perut, di bawah tindakan enzim, vitamin B12 dipisahkan dari protein makanan, namun, untuk penyerapan dan penyerapan ke dalam darah, ia mesti digabungkan dengan glikoprotein (faktor Castle) atau faktor pengikat lain. Penyerapan cyanocobalamin ke dalam aliran darah berlaku di ileum tengah dan bawah. Pengangkutan seterusnya vitamin B12 ke tisu dan sel hematopoietik dilakukan oleh protein plasma darah - transcobalamin 1, 2, 3.

Perkembangan anemia kekurangan B12 boleh dikaitkan dengan dua kumpulan faktor: pemakanan dan endogen. Penyebab makanan adalah kerana pengambilan vitamin B12 yang tidak mencukupi dengan makanan. Ini boleh berlaku dengan kelaparan, vegetarian dan diet kecuali protein haiwan..

Oleh sebab endogen, pelanggaran penyerapan cyanocobalamin disebabkan oleh kekurangan faktor dalaman Castle apabila bekalannya mencukupi dari luar. Mekanisme sedemikian untuk perkembangan anemia pernisiosa terjadi pada gastritis atropik, keadaan selepas gastrektomi, pembentukan antibodi terhadap faktor dalaman Castle atau sel parietal perut, dan ketiadaan faktor kongenital.

Pelanggaran penyerapan cyanocobalamin dalam usus boleh berlaku dengan enteritis, pankreatitis kronik, penyakit seliak, penyakit Crohn, diverticula usus kecil, tumor jejunum (karsinoma, limfoma). Peningkatan penggunaan cyanocobalamin mungkin berkaitan dengan helminthiases, khususnya diphyllobothriasis. Terdapat bentuk genetik anemia yang merosakkan..

Penyerapan vitamin B12 terganggu pada pesakit yang menjalani reseksi usus kecil dengan anastomosis gastrointestinal. Anemia berbahaya boleh dikaitkan dengan alkoholisme kronik, penggunaan ubat-ubatan tertentu (kolkisin, neomisin, kontraseptif oral, dll.). Oleh kerana hati mengandung cadangan cyancobalamin (2,0-5,0 mg), anemia pernisiosa berkembang, sebagai peraturan, hanya 4-6 tahun setelah pelanggaran pengambilan atau asimilasi vitamin B12.

Dalam keadaan kekurangan vitamin B12, kekurangan bentuk koenzimnya berlaku - metilcobalamin (mengambil bahagian dalam proses eritropoiesis normal) dan 5-deoxyadenosylcobalamin (mengambil bahagian dalam proses metabolik dalam sistem saraf pusat dan sistem saraf periferi). Kekurangan metilcobalamin mengganggu sintesis asid amino penting dan asid nukleik, yang menyebabkan gangguan dalam pembentukan dan pematangan sel darah merah (jenis megaloblastik hematopoiesis). Mereka mengambil bentuk megaloblas dan megalosit, yang tidak memenuhi fungsi pengangkutan oksigen dan cepat musnah. Dalam hal ini, jumlah sel darah merah dalam darah periferal berkurang dengan ketara, yang menyebabkan perkembangan sindrom anemia.

Sebaliknya, kekurangan koenzim 5-deoxyadenosylcobalamin mengganggu metabolisme asid lemak, yang mengakibatkan pengumpulan asid metilmalonik dan propionik toksik, yang mempunyai kesan merosakkan langsung pada neuron otak dan saraf tunjang. Di samping itu, sintesis myelin terganggu, yang disertai dengan degenerasi lapisan myelin gentian saraf - ini disebabkan oleh kerosakan pada sistem saraf dengan anemia yang merosakkan.

Gejala anemia yang merosakkan

Keterukan anemia yang merosakkan ditentukan oleh keparahan sindrom peredaran darah-hipoksia (anemia), gastroenterologi, neurologi dan hematologi. Tanda-tanda sindrom anemia tidak spesifik dan merupakan gambaran pelanggaran fungsi pengangkutan oksigen sel darah merah. Mereka ditunjukkan oleh kelemahan, penurunan stamina, takikardia dan perasaan berdebar-debar, pening dan sesak nafas semasa pergerakan, demam rendah. Semasa auskultasi jantung, suara “top” atau sistolik (anemia) dapat didengar. Dari luar, pucat kulit dengan warna sub-icteric, bengkak pada wajah diperhatikan. "Pengalaman" lama anemia yang merosakkan boleh menyebabkan perkembangan distrofi miokard dan kegagalan jantung.

Manifestasi gastroenterologi anemia kekurangan B12 adalah penurunan selera makan, ketidakstabilan najis, hepatomegali (hati berlemak). Gejala klasik yang dikesan dengan anemia yang merosakkan adalah lidah berwarna raspberry "dipernis". Fenomena stomatitis sudut dan glossitis, pembakaran dan kesakitan di lidah adalah ciri. Semasa gastroskopi, perubahan atropik pada mukosa gastrik dikesan, yang disahkan oleh biopsi endoskopi. Rembesan gastrik menurun dengan mendadak.

Manifestasi neurologi anemia yang merosakkan disebabkan oleh kerosakan pada neuron dan laluan. Pesakit menunjukkan kebas dan kekejangan anggota badan, kelemahan otot, gangguan berjalan. Kemungkinan inkontinensia kencing dan tinja, berlakunya paraparesis berterusan pada bahagian bawah kaki. Pemeriksaan oleh pakar neurologi menunjukkan pelanggaran kepekaan (sakit, taktil, getaran), peningkatan refleks tendon, gejala Romberg dan Babinsky, tanda-tanda polyneuropathy periferal dan myelosis funikular. Dengan anemia kekurangan B12, gangguan mental dapat berkembang - insomnia, kemurungan, psikosis, halusinasi, demensia.

Diagnosis anemia yang merosakkan

Sebagai tambahan kepada ahli hematologi, ahli gastroenterologi dan pakar neurologi harus terlibat dalam diagnosis anemia yang merosakkan. Kekurangan vitamin B12 (kurang dari 100 pg / ml pada kadar 160-950 pg / ml) ditunjukkan semasa ujian darah biokimia; adalah mungkin untuk mengesan At ke sel parietal perut dan faktor dalaman Castle. Pancytopenia (leukopenia, anemia, trombositopenia) adalah tipikal untuk ujian darah umum. Mikroskopi smear darah periferal mendedahkan megalosit, badan Jolly dan Cabot. Pemeriksaan tinja (koprogram, analisis telur cacing) dapat mengesan steatorrhea, serpihan atau telur pita lebar diphyllobothriasis.

Ujian Schilling membolehkan anda menentukan pelanggaran penyerapan cyanocobalamin (melalui perkumuhan air kencing dengan isotop radioaktif vitamin B12, diambil secara oral). Hasil tusukan sumsum tulang dan myelogram mencerminkan peningkatan bilangan ciri-ciri megaloblas anemia yang merosakkan.

Untuk menentukan penyebab pelanggaran penyerapan vitamin B12 di saluran pencernaan, FGDS, radiografi gastrik, irrigografi dilakukan. Dalam diagnosis gangguan bersamaan, EKG, ultrasound organ perut, elektroensefalografi, MRI otak, dan lain-lain. Anemia kekurangan B12 mesti dibezakan dari kekurangan asid folik, anemia kekurangan hemolitik dan besi.

Rawatan anemia yang merosakkan

Mendiagnosis anemia yang merosakkan bermaksud pesakit memerlukan rawatan patogenetik sepanjang hayat dengan vitamin B12. Sebagai tambahan, gastroskopi biasa (setiap 5 tahun) ditunjukkan untuk mengecualikan perkembangan barah gastrik.

Untuk mengimbangi kekurangan sianokobalamin, suntikan intramuskular vitamin B12 ditetapkan. Pembetulan keadaan yang membawa kepada anemia kekurangan B12 (pembasmian cairan, pengambilan persiapan enzim, rawatan pembedahan) diperlukan, dan dengan sifat makanan yang tidak sihat, diet dengan kandungan protein haiwan yang tinggi. Sekiranya berlaku pelanggaran perkembangan faktor Castle dalaman, glukokortikoid diresepkan. Transfusi darah digunakan hanya dengan anemia teruk atau tanda-tanda koma anemia.

Semasa terapi anemia merosakkan, jumlah darah biasanya normal setelah 1.5-2 bulan. Manifestasi neurologi terpanjang (hingga 6 bulan) berterusan, dan apabila rawatan dimulakan lewat, mereka menjadi tidak dapat dipulihkan.

Pencegahan

Langkah pertama untuk mencegah anemia berbahaya adalah diet berkhasiat yang menyediakan pengambilan vitamin B12 yang mencukupi (makan daging, telur, hati, ikan, produk tenusu, kacang soya). Rawatan tepat pada masanya untuk patologi gastrousus yang melanggar penyerapan vitamin diperlukan. Selepas pembedahan (reseksi perut atau usus), diperlukan terapi terapi vitamin.

Pesakit dengan anemia kekurangan B12 berisiko terkena gondok toksik dan myxedema, serta barah gastrik, dan oleh itu memerlukan pengawasan ahli endokrinologi dan ahli gastroenterologi.

Top