Utama // Diabetes

Kepentingan klinikal keabnormalan kecil dalam perkembangan jantung pada kanak-kanak

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, banyak perhatian diberikan kepada displasia tisu penghubung (DST) pada kanak-kanak. Oleh DST difahami anomali kongenital struktur tisu penghubung dari pelbagai organ dan sistem, yang berdasarkan penurunan kandungan individu

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, banyak perhatian diberikan kepada displasia tisu penghubung (DST) pada kanak-kanak. Di bawah DST difahami anomali kongenital struktur tisu penghubung dari pelbagai organ dan sistem, yang berdasarkan penurunan kandungan kolagen jenis tertentu dan / atau pelanggaran nisbahnya, yang menyebabkan penurunan kekuatan tisu penghubung [12, 13, 24, 26].

Faktor endogen (kecacatan kromosom dan genetik) dan faktor eksogen (keadaan persekitaran yang tidak baik, pemakanan yang tidak mencukupi, tekanan) turut serta dalam perkembangan DST [12, 30, 43]. Ciri morfogenesis tisu penghubung adalah bahawa ia mengambil bahagian dalam pembentukan kerangka jantung pada hampir semua peringkat ontogenesis, oleh itu, pengaruh sebarang faktor yang merosakkan dapat menyebabkan perkembangan DST jantung [15].

Pada tahun 1990, dalam klasifikasi penyakit sistem kardiovaskular New York Association of Cardiology, dan juga di Omsk, pada simposium mengenai masalah displasia tisu penghubung, sindrom DST jantung mula-mula dikenal pasti, menyertai DST yang berbeza dan tidak dibezakan. Sekiranya sindrom DST jantung, kerangka tisu penghubungnya terlibat dalam proses patologi - injap jantung (atrioventricular, lunate, Eustachian valve), radas subvalvular, septum jantung dan saluran utama.

Dalam praktik klinikal, ketika datang ke dasar morfologi perubahan sistem kardiovaskular tanpa gangguan hemodinamik, Yu M. Belozerov (1993) dan S. F. Gnusaev (1995) bukannya istilah "CTD jantung" mengusulkan yang lain - "anomali perkembangan kecil" jantung ”(MARS) [3, 8]. Menurut definisi pengarang ini, MARS dianggap sebagai perubahan anatomi dalam arkitek jantung dan saluran utama, yang tidak menyebabkan pelanggaran berat terhadap fungsi sistem kardiovaskular [9].

Klasifikasi MARS menurut S. F. Gnusaev, 2001 (seperti yang dipinda)

1. Penyetempatan dan bentuk:

atria dan atrium septum: prolaps vena cava inferior, injap Eustachian yang diperbesar lebih dari 1 cm, tingkap bujur terbuka, aneurisma septum atrium sedikit, prolaps otot-otot jambul di atrium kanan;

injap tricuspid: anjakan injap septal ke rongga ventrikel kanan dalam jarak 10 mm, dilatasi bukaan atrioventrikular kanan, prolaps injap tricuspid;

arteri pulmonari: dilatasi batang arteri pulmonari, prolaps injap;

aorta: akar aorta sempit dan lebar sempadan, pelebaran sinus Valsalva, injap aorta bicuspid, asimetri dan prolaps cusps injap aorta;

ventrikel kiri: trabeculae (melintang, membujur, pepenjuru), aneurisma kecil dari septum interventrikular;

injap mitral: prolaps injap mitral, penyambungan kord ektopik, pengagihan akord gangguan anterior dan (atau) cusp posterior, kord "berdebar", otot papilari tambahan dan tidak normal.

Komplikasi dan perubahan bersamaan: karditis berjangkit, kalsifikasi, myxomatosis, fibrosis risalah injap, pecah kord, gangguan irama jantung.

Ciri hemodinamik: regurgitasi, tahapnya, kehadiran kegagalan peredaran darah, hipertensi paru.

Masih belum ada konsensus mengenai kepentingan klinikal MARS, yang kebanyakannya tidak stabil, yang berkaitan dengan pertumbuhan anak. Oleh itu, pengembangan terbalik injap Eustachian yang diperbesar, prolaps otot jambul di atrium kanan, prolaps injap mitral (MVP), penutupan tingkap bujur terbuka, normalisasi panjang kord injap mitral dan diameter kapal besar mungkin. Dalam beberapa kes, MARS berubah bukan hanya secara kualitatif, tetapi juga secara kuantitatif [3]. Melebihi tahap ambang stigmatisasi jantung yang ditetapkan pada kanak-kanak yang sihat (lebih dari 3 MARS), menurut S. F. Gnusaev (1995), menunjukkan kemungkinan penyakit baik berkaitan dengan faktor yang mempengaruhi pembentukan kesihatan dan petunjuk yang mencirikannya [8].

Memandangkan bahawa MARS adalah varian DST visceral, anak-anak, biasanya, mempunyai polimorfisme gangguan klinikal dan morfologi, bergantung pada tahap DST dan penglibatan organ dan sistem lain dalam proses patologi. Hubungan asosiatif dijumpai antara bilangan penanda fenotipik luaran DST dan MARS [12, 16, 21, 22]. Selain itu, bukan sahaja bilangan penanda fenotipik luaran penting, tetapi juga "berat diagnostik" masing-masing. Telah diperhatikan bahawa displasia kulit dan kerangka paling sering digabungkan dengan MARS [12].

Kepentingan klinikal patologi tisu penghubung pada orang dengan DST disahkan oleh data mengenai frekuensi tinggi gangguan neurovegetatif, perubahan sistem saraf pusat (enuresis, kecacatan pertuturan, dystonia vegetovaskular (VVD)), dan gangguan mental [5, 12, 24]. Sebagai peraturan, pesakit seperti itu selalu mempunyai IRR, yang mungkin disebabkan oleh ciri keturunan (keturunan) struktur dan fungsi kompleks limbik-retikular, yang menentukan sifat anomali reaksi neurovegetatif [12]. E. V. Bulankina (2002) mewujudkan hubungan yang jelas antara disfungsi autonomi dan DST [4]. Lebih-lebih lagi, keparahan perubahan displastik digabungkan dengan keparahan proses penyelewengan mekanisme pengawalseliaan dan penurunan daya tahan tekanan badan. Manifestasi disfungsi autonomi yang paling biasa adalah cephalgia, krisis autonomi, paroxysms vegetovisceral, keadaan pra dan syncopal [12, 16]. Menurut data S. F. Gnusaev (1995), pada individu dengan MVP, kekurangan struktur vegetatif segmental terungkap [8]. Kajian oleh T. M. Domnitskaya (2000) memungkinkan untuk menjalin hubungan langsung antara MVP, trabecula yang tidak normal (ART) dan kelaziman neurotik (reaksi neurotik, neurosis keadaan obsesif, gangguan panik) dan ensefalopatik (sindrom serebrosthenik, gagap, tics, gangguan tidur, enuresis, sindrom hyperdynamic, ketakutan) gangguan [10].

Selalunya MARS disertai oleh keadaan patologi seperti irama jantung dan gangguan konduksi, termasuk sindrom repolarisasi awal, sindrom kelemahan nod sinus, sindrom Wolf-Parkinson-White, peningkatan aktiviti elektrik ventrikel kiri, blok cawangan bundle kanan, ekstrasistol dan takikardia paroxysmal [ 4, 6, 8, 34]. Menurut L.A. Balykova et al. (2002), pada 90% pesakit dengan aritmia jantung melalui echography, MARS (terutamanya MVP) dikesan [2]. Walau bagaimanapun, tidak semua MARS disertai oleh aritmia jantung dan (atau) boleh menjadi penyebabnya. Aritmogenik MARS merangkumi kord fibro-otot anomali (APX) dan ART, MVP dan pricaps injap tricuspid (PTC), aneurisma septum atrium, pembesaran dan / atau prolaps injap Eustachian.

Kehadiran melakukan kardiomiosit dalam APC dan ART otot-otot membentuk laluan tambahan, yang menjelaskan asal-usul impuls, yang berada di hadapan konduksi intraventrikular dan menyebabkan pengujaan awal segmen yang bersebelahan dengannya, diikuti dengan repolarisasi sebelumnya [12, 15, 19, 20, 28]. Terdapat pengesahan histologi mengenai kehadiran sel pengalir di ART dengan lokalisasi pepenjuru-basal, melintang pertengahan dan membujur dan di ARC, menghubungkan bahagian-bahagian septal basal dan dinding lateral ventrikel kiri [3, 10, 33]. M. Suwa et al. (1986) menyatakan peningkatan frekuensi extrasystoles ventrikel dengan peningkatan ketebalan kord. Menurut E. Chesler et al. (1983), kemunculan extrasystoles ventrikel dikaitkan dengan kord yang diubah myxomatous, menyebabkan kerengsaan mekanikal pada dinding ventrikel kiri [27]. Fakta arrhythmogenicity APC dan ART juga disahkan oleh hilangnya extrasystole pada pesakit sekiranya pecah diri atau pembedahan pembedahan atau semasa aktiviti fizikal, ketika tahap ketegangan mereka menurun [8, 10, 12]. Cukup banyak pelanggaran irama jantung pada ARH dan ART adalah sindrom pengujaan awal ventrikel [6, 12].

Aritmia dalam MVP dan PTK, menurut pelbagai penulis, berlaku dari 15 hingga 90% kes [11]. Antara penyebab aritmia, disfungsi autonomi, rangsangan endokard mekanikal, kekurangan magnesium interstitial, tekanan psikologi, dan degenerasi daun injap myxomatous dipertimbangkan [3, 10–12, 18, 27, 29, 37, 39]. Hubungan langsung antara kekerapan dan keparahan gangguan irama dan kedalaman MVP telah ditetapkan [1]. Sejumlah penulis percaya bahawa penyebab perkembangan aritmia di MVP dan PTC mungkin adalah aliran bergelora yang disebabkan oleh regurgitasi melalui cincin injap semasa sistol ventrikel, terutama dengan PTC, ketika kerengsaan mekanikal zon nod sinus berlaku [3, 8, 23]. Mekanisme yang mungkin untuk pengembangan extrasystoles ventrikel dengan MVP dianggap oleh kebanyakan penyelidik sebagai ketegangan otot papillary yang berlebihan kerana daya tarikannya yang tidak normal semasa prolaps injap [12, 14, 25, 38].

Perkembangan aritmia dapat memprovokasi injap Eustachian yang berlarutan dan aneurisma septum atrium: keadaan terjadinya aritmia timbul akibat pergerakan berbukit dan kerengsaan refleks pembentukan pacu jantung di atrium kanan [42].

Menurut kajian O. A. Dianov (1999), aritmia jantung berlaku pada kanak-kanak dengan aorta sempadan sempadan, di mana ekstrasistol supraventrikular dan ventrikel dicatatkan dalam 32.4% kes, menunjukkan dekompensasi penyesuaian, terutama dalam keadaan aktiviti fizikal [4].

Menurut data Yu M. Belozerov, kanak-kanak dengan MARS dicirikan oleh penurunan kardiohemodinamik dan menunjukkan toleransi senaman yang lemah [3]. Menurut N. A. Mazur, hubungan telah terjalin antara MVP dan sindrom kematian mengejut pada orang dewasa. Terdapat bukti yang mencukupi bahawa kanak-kanak dengan MARS berisiko terkena endokarditis berjangkit.

Oleh itu, hasil kajian yang ada bahawa MARS dalam beberapa kes adalah asas patologi kardiovaskular pada kanak-kanak. Pada masa yang sama, keterlaluan peranan mereka dalam gangguan fungsi sistem kardiovaskular tidak dapat dibenarkan. Jelas, dalam setiap kes, kepentingan keabnormalan jantung struktural harus dipertimbangkan secara individu..

Prinsip terapi untuk kanak-kanak dengan MARS belum dirumuskan sepenuhnya. Walau bagaimanapun, hari ini kami dapat menawarkan taktik berikut untuk menguruskan anak-anak dengan MARS:

• Penilaian komprehensif mengenai status kesihatan, termasuk pelbagai jenis kajian kanak-kanak.
• Pilihan terapi bergantung kepada perubahan klinikal, elektrofisiologi dan ekokardiografi.
• Penggunaan ubat-ubatan yang bertujuan menormalkan metabolisme tisu penghubung.
• Penentuan aktiviti fizikal yang mencukupi bergantung pada keadaan fungsional miokardium.

Penggunaan kaedah rawatan bukan farmakologi, termasuk:

organisasi pekerjaan dan rehat yang mencukupi untuk usia;

Mematuhi rutin harian;

pemakanan yang rasional dan seimbang;

psikoterapi dan latihan auto;

air dan balneotherapy;

urut (manual, bawah air, dll.);

fisioterapi (elektroforesis dengan MgSO₄, tidur elektrik, dan lain-lain);

pendidikan jasmani, terapi senaman.

Isu kemasukan ke sukan diputuskan secara individu. Di hadapan MVP, perlu mengambil kira sejarah keluarga (kes kematian mendadak pada saudara-mara), kehadiran aduan berdebar-debar, kardialgia; keadaan sinkop; Perubahan ECG (aritmia jantung, sindrom QT yang dipendekkan dan memanjang) adalah asas untuk menentukan kontraindikasi untuk latihan sukan. Ini juga berlaku untuk kehadiran ARH, ART dengan sindrom eksitasi awal ventrikel, yang, sebagai MARS arrhythmogenic, dapat memprovokasi gangguan irama jantung pada atlet dalam keadaan tekanan fizikal dan psikoemosi.

Ubat merangkumi penggunaan:

• persediaan magnesium;
• terapi kardiotrofik (yang melanggar proses repolarisasi dalam miokardium);
• terapi antibiotik untuk memperburuk fokus jangkitan, campur tangan pembedahan (pencegahan endokarditis berjangkit);
• ubat antiarrhythmic (mengikut petunjuk, dengan extrasystole kumpulan tulen dengan proses repolarisasi terganggu).

Pada masa ini, terapi magnesium dengan MARS menghampiri patogenetik. Ini disebabkan oleh fakta bahawa magnesium adalah sebahagian daripada bahan utama tisu penghubung dan diperlukan untuk pembentukan serat kolagen yang betul. Dalam keadaan kekurangan magnesium, keupayaan fibroblas untuk menghasilkan kolagen terganggu [29, 31]. Di samping itu, magnesium mempunyai kesan menstabilkan membran, mengekalkan kalium di dalam sel, dan mencegah kesan simpatik, yang memungkinkan untuk menggunakannya untuk rawatan gangguan irama jantung [40, 41].

Dalam karya O. B. Stepura (1999), O. D. Ostroumova et al. (2004) terdapat bukti penurunan yang signifikan dalam tahap MVP, gejala VSD, bilangan extrasystoles ventrikel semasa terapi dengan ubat magnesium [17, 18].

Sesuai dapat diakui sebagai pelantikan ubat berikut:

Magnnerot mengandungi garam magnesium dan asid orotik. Yang terakhir ini bukan sahaja meningkatkan penyerapan semula Mg dalam usus, tetapi juga mempunyai kesan metabolik yang bebas. Kanak-kanak diresepkan 500 mg magnerot (32.8 mg magnesium 3 kali sehari selama 1 minggu, kemudian 250 mg 3 kali sehari untuk 5 minggu berikutnya. Ubat ini diambil 1 jam sebelum makan).

Magne V₆. Terdapat dalam tablet (48 mg magnesium atau dalam larutan untuk pemberian oral (100 mg magnesium). Untuk kanak-kanak dengan berat lebih daripada 10 kg (lebih dari 1 tahun) - 5-10 mg / kg / hari dalam 2-3 dos. Kanak-kanak berumur lebih dari 12 tahun - 3-4 tablet sehari, dalam 2-3 dos. Tempoh kursus adalah 6-8 minggu.

Kalium Orotata. Bagi kanak-kanak, ubat ini ditetapkan pada kadar 10-20 mg / kg / hari dalam 2-3 dos 1 jam sebelum makan atau 4 jam selepas makan. Tempoh kursus - 1 bulan.

Kursus terapi berulang dengan ubat ini harus dijalankan (3-4 kali setahun).

Untuk meningkatkan tenaga sel dan miokardium, ubat-ubatan digunakan yang mempunyai kesan kompleks pada proses metabolik dalam tubuh, serta antioksidan aktif dan penstabil membran:

• L-carnitine (Elkar - 20% larutan karnitin hidroklorida). Dos: 1-6 tahun, 0.1 g / hari (14 tetes) 3 kali sehari; 6–12 tahun - 0.2–0.3 g / hari (1/4 sudu kecil) 3 kali sehari. Kursus - 1–1.5 bulan.
• Koenzim Q₁₀ (ubiquinone) diresepkan kepada kanak-kanak berumur lebih dari 12 tahun setiap 1 kapsul (500 mg) 1-2 kali sehari. Kudesan termasuk dalam sediaan yang mengandungi ubiquinone: 1 tetes per tahun seumur hidup (sehingga 12 tahun), kemudian 12 tetes sekali sehari. Tempoh kursus hendaklah sekurang-kurangnya 1 bulan.
• Cytochrome C (cyto-poppy). Terdapat dalam ampul (4 ml = 15 mg). Tugaskan secara intramuskular dalam 4 ml, No. 10. Menjalankan 2–4 kursus setiap tahun..

Sebagai tambahan kepada ubat-ubatan ini, untuk meningkatkan proses metabolik pada tisu penghubung, miokardium dan badan secara keseluruhan, penggunaan:

• nikotinamide (vitamin PP) - 20 mg / hari 1.5-2 bulan;
• riboflavin (vitamin B2) - 10-15 mg / hari 1,5-2 bulan;
• tiamin (vitamin B1) - 10 mg / hari dan asid lipoik 100–500 mg / hari 1.5 bulan;
• limontara (kompleks sitrik dan asid succinic) 5 mg / kg / hari selama 3-4 hari setiap minggu selama 2 bulan;
• Biotin - 2-5 mg / hari - 1,5-2 bulan.

Kursus rawatan berulang ditunjukkan (hingga 3 kali setahun).

Di hadapan VVD, terapi jangka panjang yang komprehensif dijalankan untuk mengembalikan keseimbangan antara jabatan simpatik dan parasimpatis sistem saraf autonomi (ubat herba yang dibezakan, ubat vegetotropik, nootropik, ubat vasoaktif - cavinton, vazobral, instenon, cinnarizine, dll.).

Oleh itu, semua perkara di atas memungkinkan kita untuk membuat kesimpulan bahawa MARS, sebagai manifestasi visitori dari displasia tisu penghubung, membentuk asas morfologi perubahan fungsi dalam aktiviti jantung dan gangguan neurovegetatif. Pemilihan program rawatan kursus individu meningkatkan proses metabolik dalam tisu penghubung dan mencegah kemungkinan komplikasi DST pada kanak-kanak dan remaja.

Untuk pertanyaan mengenai sastera, sila hubungi penerbit.

N. A. Korovina, Doktor Sains Perubatan, Profesor
A. A. Tarasova, Calon Sains Perubatan, Profesor Madya
T. M. Tvorogova, Calon Sains Perubatan, Profesor Madya
L. P. Gavryushova, Calon Sains Perubatan, Profesor Madya
M.S. Dzis
RMAPO, Moscow

Kecacatan jantung: klasifikasi, diagnosis, rawatan dan pencegahan

Kecacatan jantung adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh pelanggaran struktur anatomi injap jantung atau septa. Manifest biasanya gangguan hemodinamik.

Penyakit ini dijumpai pada orang dewasa dan kanak-kanak dan boleh dikaitkan dengan beberapa faktor. Untuk memahami apa itu kecacatan, anda perlu mengetahui bukan sahaja penyebab penyakit ini, tetapi juga bagaimana ia mempengaruhi keseluruhan fungsi tubuh.

Pengelasan

Untuk memahami apa itu kecacatan jantung, anda perlu mengetahui pengelasannya. Sebagai permulaan, harus dikatakan bahawa terdapat kecacatan kongenital dan diperolehi.

Bergantung pada lokasi lesi, terdapat jenis kecacatan berikut:

• Patologi injap.
• Patologi pembahagian.

Mengikut bilangan struktur yang terjejas, jenis kecacatan jantung berikut dibezakan:

• Ringkas. Kerosakan pada satu injap.
• Rumit. Kekalahan pelbagai injap.
• Gabungan. Gabungan kegagalan dan stenosis dalam satu injap.

Pengelasan kecacatan jantung juga mengambil kira tahap hipoksia umum badan. Bergantung pada faktor ini, jenis berikut dibezakan:

• Putih. Bekalan tisu dan organ yang mencukupi dengan oksigen. Sianosis tidak terbentuk.
• Biru. Manifestasi awal hipoksia, pembentukan sianosis pusat.

Juga, untuk klasifikasi bentuk kongenital yang betul, jadual Marder digunakan:

PERUBAHAN HEMODYNAMIK	PUTIH	BIRU
Tidak rosak	Jantung sebelah kanan, kepincangan aorta, kecacatan septum ventrikel kecil (DMS)	-
Melengkapkan bulatan kecil	CSF, cacat septum atrium, ductus arteriosus terbuka, saliran vena paru yang tidak normal	Transposisi kapal utama, kekurangan ventrikel, batang arteri biasa
Kemiskinan bulatan kecil	Stenosis paru	Tetralogi Fallot, batang arteri biasa palsu, penyakit Ebstein
Gangguan peredaran darah dalam bulatan besar	Stenosis mulut dan pembentukkan aorta	-

Punca

Etiologi bentuk kongenital ditunjukkan oleh pelbagai kelainan kromosom. Faktor persekitaran juga berperanan. Sekiranya ibu sakit dengan rubella semasa mengandung, tiga sindrom berikut dikesan pada anak:

1. Katarak.
2. Pekak.
3. Kecacatan jantung kongenital. Selalunya ia boleh menjadi tetralogi Fallot (gabungan malformasi kongenital, yang merangkumi stenosis saluran keluar ventrikel kanan, kecacatan septum ventrikel, anjakan aorta, hipertrofi ventrikel kanan).
4. Sebagai tambahan kepada rubella, agen berjangkit berikut mempengaruhi perkembangan embrio sistem kardiovaskular:

• Virus herpes simplex.
• Adenovirus.
• Cytomegalovirus.
• Mycoplasma.
• Toksoplasma.
• Treponema pallidum.
• Listeria.

Etiologi malformasi kongenital cukup luas. Ini mungkin termasuk penggunaan alkohol dan ubat oleh wanita hamil. Kesan teratogenik pada janin amfetamin telah terbukti.

Walaupun fakta bahawa kecacatan tidak diwarisi, kehadiran sejarah keluarga patologi kardiovaskular meningkatkan risiko kecacatan jantung valvular pada kanak-kanak. Juga, beberapa pakar membincangkan kemungkinan perkembangan kecacatan kongenital pada generasi akan datang dengan perkahwinan yang dekat.

Penyebab kecacatan jantung yang diperoleh adalah demam reumatik akut. Di samping itu, etiologi merangkumi penyakit berikut:

• Aterosklerosis.
• Sifilis.
• Penyakit autoimun.
• Kecederaan jantung.

Manifestasi utama

Patofisiologi kecacatan jantung kongenital adalah pelanggaran peredaran darah yang normal. Selalunya ini menyumbang kepada:

1. Peningkatan daya tahan terhadap aliran darah, menyebabkan hipertrofi jantung yang sepadan.
2. Membuat mesej jahat antara kedua-dua lingkaran peredaran darah.

Selalunya, kedua-dua mekanisme patogenetik ini dapat digabungkan. Sehubungan dengan itu, tanda-tanda kecacatan jantung berikut dapat dibezakan:

• Dyspnea.
• Bunyi patologi.
• Pengsan.
• Sianosis.
• Degupan jantung.
• Gangguan irama.
• Edema periferal kaki.
• Ascites (pengumpulan cecair di rongga perut).
• Hydrothorax (pengumpulan cecair di rongga pleura).

Perlu diingat bahawa kecacatan yang dikompensasi selalunya tidak simptomatik dan dikesan semasa pemeriksaan rutin. Gejala utama kecacatan jantung muncul apabila tubuh tidak lagi dapat mengatasi gangguan hemodinamik dengan sendirinya.

Diagnostik

Berdasarkan gejala yang dikenal pasti semasa pemeriksaan, diagnosis "penyakit jantung" tidak mungkin dilakukan. Untuk ini, doktor memerlukan satu siri kaedah fizikal dan instrumental. Segera pada lawatan pertama ke pakar, propaedeutik penyakit dalaman, khususnya, pemeriksaan auskultasi dan palpasi, memainkan peranan besar.

Untuk memahami bagaimana menentukan penyakit jantung, penting untuk mengetahui kaedah instrumental asas yang digunakan dalam diagnosis penyakit tersebut. Kajian berikut berlaku:

1. Elektrokardiografi Elektrokardiogram akan membantu mengesan perubahan jantung. ECG untuk kecacatan jantung tidak memainkan peranan besar dan paling sering membantu mengenal pasti akibat penyakit ini.
2. Ekokardiografi. Ini adalah diagnosis ultrasound yang dirancang untuk mengkaji secara menyeluruh ciri-ciri fungsi dan morfologi jantung..
3. Fonokardiografi - teknik yang membolehkan anda memaparkan bunyi jantung dalam bentuk grafik.
4. X-ray. Membolehkan anda mengenal pasti konfigurasi jantung, serta mengesan peralihan saluran darah.

Pediatrik moden meletakkan tempat yang istimewa dalam menentukan anomali kongenital dalam pengesanan pranatal. Diagnosis kecacatan jantung seperti itu dilakukan dalam beberapa peringkat. Tahap awal terletak di bahu pakar sakit puan biasa, dan setelah disyaki perubahan, wanita hamil dirujuk kepada pakar ekokardiografi janin.

Langkah-langkah terapeutik

Kaedah rawatan utama untuk kebanyakan kecacatan jantung adalah pembedahan. Walaupun demikian, untuk mengurangkan intensiti perkembangan penyakit, dan juga menormalkan peredaran darah, kumpulan ubat berikut digunakan:

1. Antikoagulan. Penggunaannya dijelaskan oleh keperluan untuk mengurangkan risiko trombosis.
2. Diuretik Diuretik diperlukan untuk melegakan sindrom pembengkakan, serta mengimbangi kegagalan jantung.
3. penyekat β. Diperlukan untuk mengurangkan tekanan pada jantung dan menormalkan tekanan darah.
4. Perencat ACE. Seperti ubat sebelumnya, ubat ini diperlukan untuk memerangi darah tinggi.
5. Ubat antiaritmia. Digunakan untuk kecacatan, di mana terdapat pelanggaran irama jantung.
6. Vasodilator. Mengurangkan tekanan jantung.

Mengenai bagaimana merawat penyakit jantung dalam setiap kes, hanya seorang doktor yang dapat menjawab, setelah melakukan diagnosis. Sangat penting untuk mengikuti semua cadangan perubatan dan mengambil ubat dengan ketat mengikut dos yang ditentukan..

Kaedah rawatan pembedahan penyakit jantung pada orang dewasa dan kanak-kanak agak pelbagai. Rawatan digunakan untuk kedua-dua malformasi yang diperoleh dan kongenital. Petunjuk untuk campur tangan pembedahan secara langsung bergantung pada tahap kemerosotan hemodinamik. Dalam bentuk kongenital dan dengan adanya halangan terhadap aliran darah, campur tangan berikut dilakukan untuk menghilangkannya:

• Pembelahan penyempitan injap di batang paru.
• Pengecutan kawasan sempit di aorta.

Sekiranya kecacatan disertai oleh limpahan bulatan kecil, perlu untuk menghilangkan pelepasan darah patologi. Ini dicapai melalui aktiviti berikut:

• Ligasi saluran aorta terbuka.
• Menyelesaikan kecacatan septum atrium atau interventrikular yang ada.

Sebagai tambahan kepada perkara di atas, dengan bentuk kongenital, operasi kecacatan jantung berikut digunakan:

1. Plastik injap.
2. Prostetik.
3. Pembinaan Semula.

Pembinaan semula digunakan untuk patologi kompleks, yang disertai bukan hanya oleh pelanggaran alat injap, tetapi juga oleh lokasi kapal yang tidak betul.

Sejak sekian lama dipercayai bahawa rawatan pembedahan kecacatan jantung kongenital harus dilakukan pada usia lima tahun atau lebih kemudian. Walau bagaimanapun, tahap perubatan pada masa ini memungkinkan pembetulan pembedahan pada tahun-tahun pertama kehidupan.

Dengan patologi alat injap yang diperoleh, campur tangan pembedahan utama adalah prostetik. Pesakit diganti dengan injap buatan menggantikan injap yang rosak.

Dengan stenosis yang diperoleh, untuk menghilangkan halangan yang ada, plastik injap dilakukan.

Komplikasi

Untuk memahami apa itu penyakit jantung yang berbahaya, anda perlu mengetahui apa akibatnya. Komplikasi utama dikaitkan dengan pembentukan kegagalan peredaran darah. Jenis-jenis berikut dibezakan:

1. Kegagalan ventrikel kiri.
2. Kegagalan ventrikel kanan.

Salah satu tanda utama kegagalan ventrikel kiri yang teruk adalah sesak nafas, disertai dengan pelepasan dahak berbusa rona berdarah. Warnanya dijelaskan dengan adanya sel khas. Sel-sel penyakit jantung diwakili oleh makrofag alveolar yang mengandungi hemosiderin. Kehadiran sel-sel ini diperhatikan dengan infark paru atau kesesakan dalam peredaran paru. Dan justru karena mereka yang dahak dengan patologi ini mempunyai warna "berkarat".

Proses kejururawatan

Proses penjagaan kecacatan jantung memainkan peranan besar dalam meningkatkan kualiti hidup pesakit. Proses ini mempunyai objektif berikut:

1. Meningkatkan kualiti hidup pesakit ke tahap yang boleh diterima.
2. Meminimumkan masalah.
3. Membantu pesakit dan keluarganya untuk menyesuaikan diri dengan penyakit ini.
4. Sokongan untuk keperluan asas pesakit atau pemulihan sepenuhnya.

Dengan kecacatan jantung, proses ini dijalankan dalam beberapa peringkat. Pada peringkat pertama, jururawat mesti menentukan keperluan asas pesakit. Tahap kedua terdiri dari membuat diagnosis kejururawatan dan mengenal pasti masalah utama pesakit, di antaranya perkara berikut harus diketengahkan:

• Fisiologi. Kumpulan ini merangkumi semua komplikasi diagnosis utama..
• Psikologi. Kegelisahan mengenai perubahan kualiti hidup, serta ketakutan akan prognosis penyakit yang semakin buruk. Ini juga merangkumi kurangnya pengetahuan dan kemahiran dalam penjagaan kesihatan umum..
• Masalah keselamatan. Perhatian harus diberikan kepada peningkatan risiko jangkitan, penggunaan ubat-ubatan yang diresepkan secara tidak betul, dan juga risiko jatuh jika pengsan.

Tahap ketiga adalah menentukan tujuan yang harus ditetapkan oleh perawat untuk dirinya sendiri untuk meringankan keadaan umum pesakit. Tahap keempat meliputi pelaksanaan semua intervensi keperawatan yang harus dilakukan sesuai dengan protokol untuk perawatan dan diagnosis penyakit. Tahap terakhir - penilaian seberapa berkesan perawatan perawat dilakukan, bukan hanya dilakukan oleh perawat, tetapi juga oleh atasannya, dan juga oleh pesakit.

Tindakan pencegahan

Pencegahan kecacatan jantung adalah satu set langkah yang sangat penting yang dapat mengurangkan risiko gangguan fungsi alat jantung pada jantung. Perlu diingat bahawa untuk mencegah kecacatan kongenital, ibu mengandung mesti mengikuti cadangan berikut:

1. Pendaftaran tepat pada masanya.
2. Lawatan berkala ke pakar sakit puan tepat pada masanya untuk pemeriksaan rutin.
3. Pemakanan yang betul.
4. Penghapusan tabiat buruk.
5. Pembetulan penyakit bersamaan.
6. Sekiranya tidak ada vaksinasi terhadap virus rubella, vaksin kira-kira 6 bulan sebelum konsepsi yang dirancang.
7. Profilaksis Asid Folik.

Penyebab utama kecacatan jantung yang diperoleh adalah rematik. Itulah sebabnya salah satu langkah pencegahan utama adalah untuk mencegah perkembangan demam reumatik akut..

Perkara berikut juga disyorkan:

• Mengekalkan gaya hidup sihat.
• Pemakanan yang betul.
• Rawatan tepat pada masanya untuk memburukkan lagi patologi kronik.
• Pembaikan fokus berjangkit.

Selepas rawatan orang dewasa dan remaja untuk reumatik, profilaksis bicilin disyorkan..

Juga, untuk mengurangkan manifestasi proses reumatik, dan untuk mencegah kemungkinan akibatnya, disarankan untuk mengurut dengan kecacatan jantung. Petunjuk urut berikut dibezakan:

• Tahap penyakit yang tidak aktif.
• Tempoh penurunan manifestasi utama.
• Kegagalan peredaran darah terbentuk.

Semasa tempoh perubahan keradangan aktif pada membran jantung, penggunaan urut tidak dibenarkan.

Kecacatan jantung kongenital

Kecacatan jantung kongenital - keabnormalan intrauterin pada perkembangan jantung (termasuk injapnya, septa) dan saluran besar. Kekerapan mereka tidak sama di kawasan yang berlainan, rata-rata mereka diperhatikan di sekitar 7 dari 100 bayi baru lahir yang hidup; pada orang dewasa, mereka lebih jarang berlaku. Sebilangan kecil kes, malformasi kongenital bersifat genetik, tetapi sebab utama perkembangannya dianggap sebagai kesan eksogen pada organogenesis terutamanya pada trimester pertama kehamilan (virus, mis. Rubella, dan penyakit ibu lain, alkoholisme, penggunaan ubat-ubatan tertentu, pendedahan kepada radiasi pengion, dll..). Semua malformasi kongenital boleh menjadi rumit oleh endokarditis berjangkit dengan munculnya lesi valvular tambahan..

Pengelasan. Beberapa klasifikasi kecacatan jantung kongenital dicadangkan, yang mana prinsip pembahagian kecacatan mengikut kesannya terhadap hemodinamik adalah umum. Sistematisasi kecacatan yang paling umum dicirikan oleh gabungannya, terutamanya oleh kesannya terhadap aliran darah paru, ke dalam 4 kumpulan berikut.

I. Kecacatan dengan aliran darah paru yang tidak berubah (atau sedikit berubah): keabnormalan lokasi jantung, keabnormalan lengkungan aorta, penyusunan jenis orang dewasa, stenosis aorta, atresia injap aorta; kekurangan injap paru; stenosis mitral, atresia, dan kegagalan injap; jantung atrium, kecacatan arteri koronari dan sistem pengaliran jantung.

II. Kecacatan dengan hipervolemia peredaran paru:

1). tidak disertai dengan sianosis awal - ductus arteriosus terbuka, kecacatan septum atrium dan interventrikular, sindrom Lutambache, fistula aorto-paru, koarktasi jenis kanak-kanak aorta;
2). disertai dengan sianosis - atresia tricuspid dengan kecacatan besar pada septum ventrikel, saluran arteri terbuka dengan hipertensi paru yang teruk dan aliran darah dari batang paru ke aorta.

III. Kecacatan dengan hipovolemia peredaran paru:

1). tidak disertai oleh sianosis - stenosis terpencil pada batang paru;
2). sianosis - triad, tetrad, dan Fallot pentad, tricuspid atresia dengan penyempitan batang paru atau kecacatan kecil pada septum interventrikular, anomali Ebstein (anjakan injap tricuspid ke dalam ventrikel kanan), hipoplasia ventrikel kanan.

IV. Kecacatan gabungan dengan pelanggaran hubungan antara bahagian jantung yang berlainan dan saluran besar: transposisi batang aorta dan paru (lengkap dan diperbetulkan), pelepasannya dari salah satu ventrikel, sindrom Taussig-Bing, batang arteri biasa, jantung tiga ruang dengan satu ventrikel, dll..

Pembahagian kecacatan yang diberikan sangat penting bagi diagnosis klinikal dan radiologi mereka, kerana ketiadaan atau kehadiran perubahan hemodinamik dalam peredaran paru-paru dan sifatnya memungkinkan untuk mengaitkan kecacatan itu kepada salah satu kumpulan I-III atau untuk mencadangkan kecacatan kumpulan IV, untuk diagnosis yang diperlukan biasanya angiokardiografi. Sebilangan kecacatan jantung kongenital (terutamanya kumpulan IV) sangat jarang berlaku dan hanya berlaku pada kanak-kanak. Pada orang dewasa, dari kecacatan kumpulan I-II, anomali lokasi jantung (terutamanya dextrocardia), anomali lengkungan aorta, koarkasinya, stenosis aorta, ductus arteriosus terbuka, kecacatan pada septa atrium dan interventrikular lebih kerap dikesan; dari kecacatan kumpulan III - stenosis terpencil pada batang paru, triad dan tetralogi Fallot.

Manifestasi dan kursus klinikal ditentukan oleh jenis kecacatan, sifat gangguan hemodinamik dan masa permulaan dekompensasi peredaran darah. Kecacatan yang disertai oleh sianosis awal (kecacatan yang disebut "biru") muncul segera atau tidak lama selepas kelahiran bayi. Banyak kecacatan, terutama kumpulan 1 dan kumpulan II, telah bertahun-tahun tanpa gejala dan muncul secara tidak sengaja semasa pemeriksaan perubatan pencegahan terhadap kanak-kanak atau ketika tanda-tanda klinikal pertama gangguan hemodinamik muncul pada usia dewasa pesakit. Kecacatan kumpulan III dan IV boleh menjadi rumit pada peringkat awal kerana kegagalan jantung, yang menyebabkan kematian.

Sekiranya anda mengalami gejala ini, kami mengesyorkan membuat temu janji dengan doktor anda. Rundingan tepat pada masanya akan mencegah akibat negatif bagi kesihatan anda. Telefon untuk rakaman: +7 (495) 292-39-72

Diagnosis dibuat dengan pemeriksaan menyeluruh jantung. Auskultasi jantung penting untuk diagnosis jenis kecacatan terutamanya hanya dengan kecacatan valvular yang serupa dengan yang diperoleh, iaitu, dengan kekurangan injap atau stenosis bukaan injap (lihat Kecacatan jantung yang diperoleh), pada tahap yang lebih rendah - dengan saluran arteri terbuka dan kecacatan septum ventrikel. Pemeriksaan diagnostik awal untuk penyakit jantung kongenital yang disyaki semestinya merangkumi pemeriksaan elektrokardiografi, ekokardiografi dan sinar-X pada jantung dan paru-paru, yang dalam kebanyakan kes membolehkan kita mengenal pasti kombinasi langsung (dengan ekokardiografi) dan tanda tidak langsung kecacatan tertentu. Sekiranya lesi valvular terpencil dikesan, diagnosis pembezaan dibuat dengan kecacatan yang diperoleh. Pemeriksaan diagnostik pesakit yang lebih lengkap, termasuk, jika perlu, angiokardiografi dan bunyi ruang jantung, dilakukan di hospital kardiosurgikal..

Rawatan Penyakit Jantung Kongenital

Rawatannya hanya pembedahan. Sekiranya operasi tidak dapat dilakukan, pesakit diberi rejimen aktiviti fizikal yang terhad, menunda dekompensasi kecacatan, dan sekiranya gagal jantung, rawatan simptomatiknya adalah simptomatik. Sebilangan kecacatan jantung kongenital (Bab. Dari 1 kumpulan) tidak memerlukan rawatan khas.

Berikut adalah beberapa kecacatan jantung kongenital yang paling biasa pada orang dewasa..

Dextrocardia adalah dystopia jantung di rongga dada dengan lokasi sebahagian besarnya di sebelah kanan garis tengah badan. Anomali seperti itu di lokasi jantung tanpa membalikkan rongga disebut dextroversion. Yang terakhir biasanya digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital yang lain. Yang paling biasa adalah dextrocardia dengan penyongsangan atria dan ventrikel (ia disebut benar, atau cermin), yang boleh menjadi salah satu manifestasi susunan terbalik lengkap organ dalaman. Dextrocardia cermin tidak digabungkan, sebagai peraturan, dengan kecacatan jantung kongenital lain; tidak ada gangguan hemodinamik di dalamnya.

Diagnosis diandaikan apabila mengesan dorongan apikal jantung yang tepat dan perubahan yang sesuai pada sempadan perkusi mengenai kusam jantung relatif. Diagnosis disahkan oleh kajian elektrokardiografi dan radiologi. Pada ECG dengan dextrocardia benar, petunjuk P, R, dan Tv dari aVL dan 1 mengarah ke bawah, dan di plumbum aVR ke atas, iaitu, gambar diperhatikan yang diperhatikan pada orang yang sihat dengan penggantian lokasi elektrod di lengan kiri dan kanan; di bahagian dada, amplitud gelombang R ke arah petunjuk sejuk tidak meningkat, tetapi menurun. ECG mengambil bentuk biasa jika elektrod di hujung kaki saling bertukar, dan elektrod dada diatur ke kedudukan kanan simetris ke kiri.

Imej cermin yang ditentukan secara radiologi dari kumpulan kardiovaskular; sementara kontur kanan bayangan jantung dibentuk oleh ventrikel kiri, dan kiri oleh atrium kanan. Dengan susunan organ terbalik yang lengkap, hati berdebar, perkusi dan radiologi dikesan di sebelah kiri; perlu diingat dan diberitahu oleh para dewa bahawa dengan anomali ini lampiran terletak di sebelah kiri.

Rawatan untuk dextrocardia, tidak sesuai dengan penyakit jantung yang lain, tidak dijalankan.

Kecacatan septum ventrikel adalah salah satu kecacatan jantung kongenital yang paling biasa, termasuk pada orang dewasa. Kecacatan itu dilokalisasi pada bahagian membran atau otot septum, kadang-kadang septum tidak hadir sepenuhnya. Sekiranya kecacatan terletak di atas puncak pankreas di akar aorta atau langsung di dalamnya, maka kekurangan injap aorta biasanya menyertai kecacatan ini.

Gangguan hemodinamik yang berkaitan dengan kecacatan septum ditentukan oleh nisbah ukuran dan tekanannya dalam lingkaran besar dan kecil peredaran darah. Kecacatan kecil (0,5 - 1,5 cm) dicirikan oleh pembuangan melalui cacat dari kiri ke kanan sejumlah kecil darah, yang secara praktikal tidak melanggar hemodinamik. Semakin besar kecacatan dan jumlah darah yang dikeluarkan melalui itu, hipervolemia dan hipertensi yang lebih awal berlaku dalam lingkaran kecil, sklerosis vaskular paru, kelebihan ventrikel kiri dan kanan jantung dengan akibat kegagalan jantung. Kecacatan yang paling teruk berlaku dengan hipertensi paru tinggi (kompleks Eisenmenger) dengan pembuangan darah melalui kecacatan dari kanan ke kiri, yang disertai dengan hipokemia arteri yang teruk.

Gejala maksiat dengan kecacatan besar muncul pada tahun pertama kehidupan: kanak-kanak ketinggalan dalam perkembangan, tidak aktif, pucat; ketika hipertensi paru meningkat, sesak nafas muncul, sianosis dengan senaman, dan bentuk bonggol jantung. Di ruang interkostal III-IV di sepanjang tepi kiri sternum, murmur sistolik yang kuat dan gegaran sistoliknya ditentukan. Terdapat peningkatan dan penekanan DAN nada jantung di atas batang paru. Separuh daripada pesakit dengan kecacatan septum yang besar tidak dapat hidup hingga 1 tahun kerana perkembangan kegagalan jantung yang teruk atau lampiran endokarditis berjangkit.

Dengan kecacatan kecil pada bahagian otot septum (penyakit Tolochinov - Roger), kecacatan tersebut boleh menjadi tidak simptomatik selama bertahun-tahun (kanak-kanak biasanya mengalami mental dan fizikal) atau nyata terutamanya dengan radang paru-paru yang kerap. Dalam 10 tahun pertama kehidupan, penutupan kecacatan kecil secara spontan adalah mungkin; jika kecacatan itu kekal, pada tahun-tahun berikutnya, hipertensi paru secara beransur-ansur meningkat, yang menyebabkan kegagalan jantung. Keamatan bunyi sistolik bergantung pada kadar volumetrik pelepasan darah melalui kecacatan.Semasa hipertensi pulmonari meningkat, kebisingan semakin lemah (mungkin hilang sama sekali), sementara penguatan dan penekanan nada Dan nada di atas batang paru meningkat; pada beberapa pesakit, murmur diastolik Graham Still muncul disebabkan oleh kekurangan paru-paru relatif. Murmur diastolik juga boleh disebabkan oleh kekurangan injap aorta yang bersamaan dengan kecacatan, kehadiran kawanan harus dipertimbangkan dengan penurunan tekanan darah nadi diastolik dan peningkatan yang signifikan, tanda-tanda awal pepertrofi ventrikel kiri yang teruk.

Diagnosis kecacatan septum interventricular dibuat mengikut warna Doppler echocardiography, ventrikulografi kiri, dan kateterisasi jantung. Perubahan ECG dan data sinar-x jantung dan paru-paru berbeza dengan pelbagai ukuran kecacatan dan tahap hipertensi paru yang berbeza-beza; betulkan diagnosis yang mereka bantu hanya dengan tanda-tanda hipertrofi yang jelas

kedua-dua ventrikel dan hipertensi teruk peredaran paru.

Rawatan untuk kecacatan kecil hipertensi paru sering tidak diperlukan. Rawatan pembedahan ditunjukkan untuk pesakit di mana pembuangan darah melalui kecacatan lebih banyak daripada

1/3 isipadu aliran darah paru. Operasi sebaiknya dilakukan pada usia 4-12 tahun, jika belum dilakukan sebelumnya untuk petunjuk mendesak. Kecacatan kecil dijahit, dengan kecacatan besar (lebih dari 3l dari kawasan septum interventrikular) plastik ditutup dengan tampalan yang diperbuat daripada perikardium auger atau bahan polimer. Pemulihan dicapai pada 95% pesakit yang dikendalikan. Dengan kekurangan injap aorta yang bersamaan.

Kecacatan septum atrium pada orang dewasa lebih kerap berlaku pada wanita. Kecacatan rendah septum primer, berbeza dengan kecacatan tinggi septum sekunder, terletak berhampiran injap atrioventricular dan digabungkan, sebagai peraturan, dengan kelainan perkembangannya, termasuk kadang-kadang dengan stenosis mitral kongenital (sindrom Lutambache).

Gangguan hemodinamik dicirikan oleh pembuangan darah melalui kecacatan dari atrium kiri ke kanan, yang membawa kepada kelebihan isipadu (semakin besar kecacatan) ventrikel kanan dan peredaran paru. Namun, kerana penurunan daya tahan pada saluran paru-paru yang adaptif, tekanan di dalamnya berubah sedikit hingga tahap ketika sklerosis mereka berkembang. Pada tahap ini, hipertensi paru dapat meningkat dengan cepat dan menyebabkan pembalikan shunt melalui kecacatan - pembuangan darah dari kanan ke kiri.

Gejala malformasi dengan kecacatan kecil mungkin tidak ada selama beberapa dekad. Yang lebih tipikal adalah batasan toleransi terhadap tenaga fizikal yang tinggi kerana penampilan sesak nafas dengannya, rasa berat atau irama jantung yang tidak teratur, serta peningkatan kecenderungan untuk jangkitan pernafasan. Apabila hipertensi paru meningkat, keluhan utama menjadi sesak nafas dengan beban yang lebih sedikit, dan dengan pembalikan shunt, sianosis muncul (awalnya berkala - dengan senaman, kemudian berterusan) dan kegagalan jantung ventrikel kanan secara beransur-ansur bertambah. Pesakit dengan kecacatan besar mungkin mengalami bonggol jantung. Auskultasi menentukan pembelahan dan aksen 11 nada di atas batang paru, pada beberapa pesakit - murmur sistolik di ruang interkostal I - III di sebelah kiri sternum, yang meningkat dengan menahan nafas semasa menghembuskan nafas. Fibrilasi atrium mungkin, bukan ciri kecacatan jantung kongenital yang lain.

Diagnosis dicadangkan jika, bersama dengan gejala yang dijelaskan, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dikesan (termasuk yang diserahkan oleh gema dan elektrokardiografi), tanda-tanda hipervolemia peredaran paru yang ditentukan secara radiologi (peningkatan pola paru arteri) dan denyutan ciri akar paru-paru. Ekokardiografi Doppler Warna mungkin mempunyai nilai diagnostik yang signifikan. Diagnosis pembezaan paling kerap dilakukan dengan hipertensi paru primer (dengan mana corak paru habis) dan dengan stenosis mitral. Berbeza dengan yang terakhir, dengan kecacatan septum atrium, tidak ada penurunan yang signifikan dari atrium kiri; sebagai tambahan, stenosis mitral dikecualikan oleh zhocardiography. Akhirnya, diagnosis disahkan oleh kateterisasi atrium, serta angiokardiografi dengan pengenalan kontras ke atrium kiri.

Rawatan - kecacatan jahitan atau plastik. Pesakit yang tidak dikendalikan hidup rata-rata sekitar 40 tahun.

Koordinasi aorta adalah penyempitan isthmus aorta di sempadan lengkok dan bahagian menurun, biasanya pelepasan arteri subklavia kiri (dalam 90% kes) lebih rendah. Ia berlaku terutamanya pada lelaki. Terdapat dua jenis kecacatan utama: dewasa (coarctation aorta terpencil) dan kanak-kanak dengan ductus arteriosus terbuka. Pada jenis kanak-kanak, koordinasi produktif (di atas saluran saluran) dan postduktal (di bawah saluran saluran) dibezakan.

Gangguan hemodinamik pada jenis kecacatan orang dewasa dicirikan oleh peningkatan kerja ventrikel kiri jantung untuk mengatasi rintangan di aorta, meningkatkan tekanan darah dekat dengan koarktasi dan penurunan arteri yang jauh darinya, termasuk ginjal, yang merangkumi mekanisme ginjal perkembangan hipertensi arteri, yang meningkatkan beban pada ventrikel kiri Pada kanak-kanak dengan koarktasi pasca-duktal, perubahan ini ditambah dengan hipervolemia yang signifikan dari peredaran paru (disebabkan oleh peningkatan pengeluaran darah melalui saluran dari kiri ke kanan di bawah pengaruh tekanan darah tinggi) dan peningkatan beban pada ventrikel kanan jantung. Sekiranya varian preductal coarctation, pembuangan darah melalui saluran berjalan dari kanan ke kiri.

Gejala maksiat semakin ketara seiring bertambahnya usia. Pesakit mengadu rasa sejuk pada kaki, keletihan kaki ketika berjalan, berlari, sering sakit kepala, berdebar-debar dalam bentuk pukulan kuat, dan kadang-kadang mimisan. Di jalan-jalan yang berusia lebih dari 12 tahun, kelaziman perkembangan fizikal tali pinggang bahu dengan kaki yang tipis dan pelvis yang sempit ("fizikal atletik") sering terlihat. Dorongan apikal jantung yang ditingkatkan berdebar-debar, kadang-kadang juga denyutan arteri interkostal (melalui mana bekalan darah cagaran ke tisu dilakukan), kadang-kadang - gegaran sistolik di ruang interkostal P - III. Dalam banyak kes, murmur sistolik terdengar di pangkal jantung, ciri khas yang dapat dijauhkan dari 1 nada jantung dan mengalir ke arteri brachiocephalic dan ke ruang interscapular. Gejala utama kecacatan adalah tekanan darah yang lebih rendah pada kaki daripada pada lengan (nisbah normal adalah sebaliknya). Sekiranya tekanan darah dan nadi arteri juga berkurang di tangan kiri (dibandingkan dengan ukurannya di sebelah kanan), koarktasi dapat dianggap dekat dengan pembuangan arteri subklavia kiri. Perubahan ECG sesuai dengan hipertrofi ventrikel kiri, tetapi dengan jenis kecacatan kanak-kanak, paksi elektrik jantung biasanya terpesong ke kanan.

Diagnosis disarankan oleh perbezaan tekanan darah di lengan dan kaki yang spesifik dan disahkan oleh kajian sinar-x. X-ray pada lebih daripada separuh kes menunjukkan penggunaan pinggir bawah tulang rusuk oleh arteri intercostal yang diperluas dan kadang-kadang penyempitan isthmus aorta jelas kelihatan. Di hospital kardiosurgikal, diagnosis disahkan dengan aortografi dan pemeriksaan perbezaan tekanan darah pada bahagian aorta menaik dan menurun dengan kateterisasi.

Rawatan terdiri daripada pemotongan bahagian aorta yang menyempit dengan prostesis invasifnya atau penciptaan ujung anastomosis di biara atau dalam operasi membuat shunt. Umur optimum untuk pembedahan dengan kecacatan yang baik adalah 8-14 tahun.

Saluran arteri terbuka (botall) adalah kecacatan yang disebabkan oleh penutupan kapal selepas kelahiran anak yang menghubungkan aorta ke batang paru pada janin. Kadang-kadang, ia digabungkan dengan malformasi kongenital lain, terutamanya dengan kecacatan septum interventrikular..

Gangguan hemodinamik dicirikan oleh pembuangan darah dari aorta ke dalam batang paru, yang membawa kepada peredaran pulmonari paru dan meningkatkan beban pada kedua ventrikel jantung.

Gejala dengan cahaya kecil saluran mungkin tidak hadir dalam jangka masa yang lama; kanak-kanak berkembang dengan normal. Semakin besar penampang saluran, semakin awal anak tertinggal dalam perkembangannya, keletihan, kecenderungan jangkitan pernafasan, sesak nafas semasa bersenam. Kanak-kanak dengan jumlah aliran darah yang besar melalui saluran awal mengalami hipertensi paru dan kegagalan jantung tahan terhadap rawatan. Dalam kes biasa, denyut nadi meningkat dengan ketara disebabkan oleh peningkatan sistolik dan, terutama, penurunan tekanan darah diastolik. Gejala utama adalah murmur sistolodiastolik berterusan ("bunyi keretapi di terowong", "bunyi mesin") pada 1! tulang rusuk di sebelah kiri sternum, yang melemah pada nafas dalam, dan bertambah kuat ketika menahan nafas semasa menghembuskan nafas. Dalam beberapa kes, hanya gumaman sistolik atau hanya diastolik yang terdengar, dan suara lemah ketika hipertensi paru meningkat, kadang-kadang mereka tidak didengar. Dalam kes hipertensi paru yang ketara dengan perubahan arah pelepasan di sepanjang saluran, sianosis meresap muncul dengan keparahan yang berlaku pada jari kaki.

Diagnosis benar-benar disahkan oleh aortografi (pelepasan kontras melalui saluran dapat dilihat) dan kateterisasi jantung dan saluran paru-paru (terdapat peningkatan tekanan darah dan ketepuan oksigen di batang paru), tetapi boleh dipercayai tanpa kajian ini menggunakan ekopardiografi Doppler (pendaftaran aliran shunt) dan pemeriksaan sinar-X. Yang terakhir ini menunjukkan peningkatan dalam corak paru-paru kerana tempat tidur arteri, lonjakan lengkungan (pengembangan) batang paru dan aorta, peningkatan denyutan mereka, pembesaran ventrikel kiri.

Rawatan terdiri daripada ligasi duktus arteriosus terbuka..

Stenosis aorta, bergantung pada lokasinya, dibahagikan kepada supravalvular, valvular (paling kerap) dan subvalvular (di saluran keluar ventrikel kiri).

Gangguan hemodinamik terbentuk dengan menghalang aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta, mewujudkan kecerunan tekanan di antara mereka. Tahap kelebihan ventrikel kiri, yang menyebabkan hipertropi, dan pada tahap akhir kecacatan, hingga dekompensasi, bergantung pada tahap stenosis. Stenosis Nadklapanny (mengingatkan pada coarctation) biasanya disertai dengan perubahan intima aorta, yang boleh merebak ke arteri brachiocephalic dan mulut arteri koronari, mengganggu aliran darah di dalamnya.

Gejala stenosis valvular dan prinsip diagnosis dan rawatannya sama seperti stenosis aorta yang diperoleh (lihat Kecacatan jantung yang diperoleh). Dengan stenosis subvalvular yang jarang berlaku, perubahan ciri penampilan pesakit (telinga rendah, bibir yang menonjol, juling) dan tanda-tanda keterbelakangan mental dijelaskan.

Stenosis paru sering diasingkan, juga digabungkan dengan kelainan lain, terutama dengan kecacatan pada septa. Kombinasi stenosis paru dengan komunikasi atrium disebut Fallot triad (komponen ketiga dari triad adalah hipertrofi ventrikel kanan). Dalam kebanyakan kes, stenosis terpencil dari batang paru adalah valvular; stenosis dan stenosis terpencil infundibular (subvalvular) disebabkan oleh hipoplasia valvular sangat jarang berlaku..

Gangguan hemodinamik ditentukan oleh ketahanan yang tinggi terhadap aliran darah di zon stenosis, yang membawa kepada kelebihan beban, hipertrofi, dan kemudian distrofi dan dekompensasi ventrikel kanan jantung. Apabila tekanan di atrium kanan meningkat, tetingkap bujur mungkin terbuka dengan pembentukan komunikasi atrium, tetapi lebih sering yang terakhir disebabkan oleh kecacatan septum bersamaan atau tingkap bujur kongenital.

Gejala stenosis terpencil sederhana muncul selepas beberapa tahun, di mana kanak-kanak berkembang secara normal. Awal adalah sesak nafas semasa latihan fizikal, keletihan, kadang-kadang pening, kecenderungan untuk pingsan. Selepas itu, rasa sakit di belakang sternum, berdebar-debar, sesak nafas meningkat.Dengan stenosis yang ketara, kanak-kanak mengalami kegagalan jantung ventrikel kanan awal dengan munculnya sianosis periferal. Kehadiran sianosis meresap menunjukkan komunikasi atrium. Tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dikesan secara objektif (dorongan jantung, selalunya bonggol jantung, denyutan ventrikel teraba di kawasan epigastrik); murmur sistolik kasar dan gemetar sistolik di ruang interkostal II di sebelah kiri sternum, membelah nada II dengan kelemahannya di atas batang paru. Pada ECG, tanda-tanda hipertrofi dan kelebihan ventrikel kanan dan atrium ditentukan. X-ray menunjukkan peningkatan mereka, serta kemerosotan pola paru-paru, kadang-kadang juga pengembangan pasca stenotik batang paru.

Diagnosis dinyatakan di hospital kardiosurgikal dengan kateterisasi jantung dengan pengukuran kecerunan tekanan antara ventrikel kanan dan batang paru dan ventrikulografi kanan.

Rawatan adalah valvuloplasty, yang, dengan triad Fallot, digabungkan dengan penutupan komunikasi atrium. Valvotomi kurang berkesan.

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung kongenital kompleks yang dicirikan oleh gabungan stenosis batang paru dengan kecacatan besar pada septum interventrikular dan dextroposisi aorta, serta hipertrofi ventrikel kanan yang teruk. Kadang-kadang, kecacatan itu digabungkan dengan kecacatan pada septum atrium (Fallot pentad) atau dengan saluran terbuka.

Gangguan hemodinamik ditentukan oleh stenosis batang paru (lihat di atas) dan kecacatan pada septum interventrikular. Hipovolemia peredaran pulmonari dan pembuangan darah vena melalui kecacatan septum ke dalam aorta adalah ciri, yang merupakan penyebab sianosis meresap. Kurang kerap (dengan sedikit stenosis batang) darah dikeluarkan melalui kecacatan dari kiri ke kanan (bentuk pucat Fallrad tetrad).

Gejala penyakit ini terbentuk pada awal kanak-kanak. Pada kanak-kanak dengan tetralogi Fallot yang teruk, sianosis tersebar muncul pada bulan-bulan pertama selepas kelahiran: pada mulanya dengan menangis, menjerit, tetapi segera menjadi berterusan. Lebih kerap, sianosis muncul pada masa kanak-kanak mula berjalan, kadang-kadang hanya pada usia 6 - 10 tahun (penampilan lewat). Jalan yang teruk dicirikan oleh serangan intensif sesak nafas dan sianosis, di mana koma dan kematian akibat gangguan serebrovaskular adalah mungkin. Pada masa yang sama, tetralogi Fallot adalah salah satu daripada beberapa kecacatan "biru" yang terdapat pada orang dewasa (kebanyakannya orang dewasa muda). Pesakit mengadu sesak nafas, sakit di belakang sternum (mengalami kelegaan dalam keadaan berjongkok), kecenderungan untuk pingsan. Pemeriksaan menunjukkan sianosis meresap, kuku dalam bentuk cermin mata, gejala jari gendang, kelewatan dalam perkembangan fizikal. Di ruang interkostal ke-11 di sebelah kiri sternum, terdengar gumaman sistolik kasar, kadang-kadang gegaran sistolik juga dikesan di sana; Dan nada di atas batang paru-paru melemah. Pada ECG, penyimpangan ketara paksi elektrik jantung ke kanan diperhatikan. Pemeriksaan sinar-X menentukan corak pulmonari yang habis (dengan jaminan yang dikembangkan dengan baik boleh menjadi normal), penurunan atau ketiadaan arka batang paru dan perubahan ciri dalam kontur bayangan jantung: dalam unjuran langsung ia mempunyai bentuk kasut kayu, pada kedudukan serong kedua, ventrikel kiri kecil adalah topi pada jantung kanan yang diperbesar.

Diagnosis disarankan oleh keluhan ciri dan penampilan pesakit dengan riwayat sianosis pada awal kanak-kanak. Diagnosis akhir penyakit ini berdasarkan angiokardiografi dan kateterisasi jantung.

Rawatan boleh menjadi paliatif - pengenaan anastomosis aorto-paru. Pembetulan radikal terhadap kecacatan terdiri daripada menghilangkan stenosis dan menutup kecacatan septum ventrikel.